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皮膚筋炎(皮膚筋炎病)

皮膚筋炎とは(皮膚筋炎病とは)

皮膚筋炎(ひふきんえん、Dermatomyositis、DM)とは、自己免疫疾患の一種です。

皮膚筋炎は慢性疾患であり、膠原病の一つとして分類されています。

皮膚筋炎は、横紋筋が冒される特発性炎症性筋疾患の一つであり、他には多発性筋炎(たはつせいきんえん、PM)があります。

皮膚筋炎は、皮膚筋炎病(ひふきんえんびょう)と呼ばれることもあります。

   



皮膚筋炎(皮膚筋炎病)の別称

  • 皮膚筋炎(ひふきんえんびょう)
  • DM


皮膚筋炎(皮膚筋炎病)の統計

年間発病率
100万人に2〜10人
男女比
1:2.5
発症年齢
5〜15歳、40〜50歳


皮膚筋炎(皮膚筋炎病)の原因説

  • 自己免疫による筋障害


皮膚筋炎(皮膚筋炎病)の症状・特徴

皮膚筋炎の皮膚症状

  • ゴットロン徴候(手の甲の角質増殖や皮膚萎縮を伴う紫紅色紅斑)
  • ヘリオトロープ疹(まぶたに見られる紅斑)
  • 手足の伸側に、多形皮膚萎縮症(色素沈着、脱失、萎縮)を生じることがある

皮膚筋炎の筋症状

  • 筋力の低下
  • 体幹に近い骨格筋が対称的に冒される

皮膚筋炎の全身症状

  • 全身のだるさ
  • 発熱はあまりない

皮膚筋炎のその他の症状

  • 悪性腫瘍
  • 関節炎
  • 肺炎
   



皮膚筋炎(皮膚筋炎病)の検査

  • 筋生検
  • 筋電図
  • 血液検査
  • 自己抗体
  • MRI
  • PET


皮膚筋炎(皮膚筋炎病)の診断

  • 筋原性の筋電図変化
  • 筋生検による筋炎の存在確認
  • 血中筋酵素の上昇
  • 対称性近位筋の筋力低下
  • 皮膚筋炎の典型的皮疹


皮膚筋炎(皮膚筋炎病)の治療法・治療薬

  • ステロイドの投与
  • ステロイドパルス療法(ステロイドの効果が薄い場合)
  • 免疫抑制剤の投与(メトトレキサート、アザチオプリン)
  • リハビリテーション(リハビリ)


皮膚筋炎(皮膚筋炎病)の予後

皮膚筋炎で悪性腫瘍、肺炎、感染症を合併した場合は、予後が悪いです。

皮膚筋炎で悪性腫瘍を合併しなければ、予後は良いです。



皮膚筋炎(皮膚筋炎病)の病院における検査・診断科

  • 皮膚科
  • 皮膚泌尿器科
  • リウマチ科
  • 小児科
   




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