嚢胞性線維症

嚢胞性線維症とは

嚢胞性線維症（のうほうせいせんいしょう、cystic fibrosis、CF症）とは、遺伝性疾患の一種です。

嚢胞性線維症は、常染色体劣性遺伝を示します。

嚢胞性線維症は、水分の流れに異常をきたし粘液の粘度が高くなります。

鼻汁の粘性が強くなると、副鼻腔に痛みを感じます。

痰の粘性が強くなると、気道を閉塞し肺炎を繰り返すようになり、ついには気管支拡張症を引き起こします。

胆汁の粘性が強くなると、胆石をおこしたり、膵炎をおこしたり、肝機能障害からついには肝硬変を引き起こします。

嚢胞性線維症の原因・要因

塩素イオンチャネル（CFTR）の遺伝子異常

嚢胞性線維症の関連団体

• 嚢胞性線維症(Cystic Fibrosis)患者と家族の会

嚢胞性線維症の病院での検査・診断・治療科

• 小児科

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