アルポート症候群(Alport症候群 アルポートしょうこうぐん AS ATS アルポートシンドローム) 症状と治療法 病院と本  .
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アルポート症候群

アルポート症候群とは

アルポート症候群(Alport症候群、アルポートしょうこうぐん、AS、ATS)とは、感音性難聴、眼異常を伴う遺伝性進行性腎炎の一群です。



アルポート症候群の概説(まとめ)

アルポート症候群は、神経性難聴を伴う家族性遺伝性腎炎で伴性優性遺伝のものが多いです。

幼児期には血尿のみですが年齢とともに蛋白尿が出現し、20歳前後までに腎不全に陥ります。

難聴は神経性で、腎障害の進行とともに進行します。

男児が女児よりも進行が早く、20歳前後で腎不全になり、難聴の合併率が高いです。

水晶体異常、白内障などを伴います。



アルポート症候群の症状、特徴

  • 感音性難聴
  • 眼症状
  • 血尿
  • 蛋白尿
  • ネフローゼ症候群


アルポート症候群の原因説

  • コラーゲンα鎖の変異


アルポート症候群の治療法、手術法

  • 透析
  • 移植療法


アルポート症候群の病院での診断科

  • 耳鼻咽喉科
  • 泌尿器科


  




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