アミロイドーシス（amyloidosis、あみろいどーしす）

アミロイドーシスとは（amyloidosisとは、あみろいどーしすとは）

アミロイドーシス（あみろいどーしす）とは、アミロイド蛋白が全身の臓器の細胞外に沈着する疾患です。

特定疾患（難病）に指定されています。

アミロイドーシス（amyloidosis、あみろいどーしす）の英語名称

• amyloidosis

アミロイドーシス（amyloidosis、あみろいどーしす）について

アミロイドは各種溶媒に難溶性であり、マクロファージの食作用にも抵抗性を示すため、沈着が減少せず少しずつ増加していき、やがて組織を破壊していくことで症状が現れます。

アミロイドーシス（amyloidosis、あみろいどーしす）の分類

全身性アミロイドーシス

家族性アミロイドーシス

• 家族性アミロイドポリニューロパチー
• 家族性地中海熱

反応性AAアミロイドーシス（AA型）

なんらかの基礎疾患に続発して発症する。

• 関節リウマチ
• 気管支拡張症
• 結核
• ハンセン病

免疫グロブリン性アミロイドーシス（AL型）

アミロイドが免疫グロブリンのL鎖からなるもの。形質細胞から産生される。

透析アミロイドーシス

限局性アミロイドーシス

心アミロイドーシス

不整脈を引き起こすことがある。

脳アミロイドーシス

高齢者における脳出血の原因の2位を占める。

内分泌アミロイドーシス

アミロイドーシス（amyloidosis、あみろいどーしす）の症状

• 全身衰弱
• 体重減少
• 貧血
• 浮腫

アミロイドーシス（amyloidosis、あみろいどーしす）の診断

症候から診断や治療が困難な患者にアミロイドーシスを疑い、生検を行って確定診断します。

アミロイドーシス（amyloidosis、あみろいどーしす）の治療法

• 対症療法
• 現在根治治療なし

アミロイドーシス（amyloidosis、あみろいどーしす）の予後

アミロイドーシスは進行性です。

AAアミロイドーシスでは、原因疾患の治療によってアミロイドーシスの進行を遅らせたり、一部改善を期待できます。

ALアミロイドーシスでは、多発性骨髄腫併発の有無にかかわらず、予後は悪いです。

特に、心アミロイドーシスやアミロイド腎を合併した場合、予後は悪いです。

アミロイドーシス（amyloidosis、あみろいどーしす）の治療、検査科

• 泌尿器科

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