バーター症候群（bartter症候群）

バーター症候群とは（bartter症候群とは）

バーター症候群（バーターしょうこうぐん）とは、なんらかの原因で腎臓のヘンレ係蹄上皮細胞管腔側にあるNa+-K+-2Cl-共輸送体が機能不全をおこす症候群です。

バーター症候群（bartter症候群）の別称

• bartter症候群
• Bartter syndrome（バーターシンドローム）

バーター症候群（bartter症候群）の分類

• Na+-K+-2Cl-共輸送体の異常
• ヘンレ係蹄の上皮細胞内から尿細管腔へK+を戻すROMKチャンネルの異常
• ヘンレ係蹄の上皮細胞内から血管側へCl-を戻すCl-チャンネルの異常

バーター症候群（bartter症候群）の原因

• Na+-K+-2Cl-共輸送体やその機能に関係のある遺伝子の異常

バーター症候群（bartter症候群）の症状

• 筋力低下
• 四肢麻痺
• 多尿

バーター症候群（bartter症候群）の検査

• 基本身体検査

• 血液検査
  • 血清生化学検査

• 腎臓針生体検査（腎生検）

• 心電図

バーター症候群（bartter症候群）の診断

低カリウム血症、代謝性アルカローシス、続発性アルドステロン症を示すものの血圧は正常である時、バーター症候群を疑います。

バーター症候群（bartter症候群）の治療法、治療薬

• 対症療法
  • アルドステロン症に対してはアルドステロン受容体拮抗薬スピロノラクトンを投与する。
  • 低カリウム血症に対してはカリウムを補給する。
  • 低クロール血症に対してはKClの経口投与で補給する。
  • プロスタグランジンの過剰産生に対しては、プロスタグランジン産成阻害薬のインドメサシンなどを投与する。

バーター症候群（bartter症候群）の予後

乳児期から低カリウム血症を発症し、成人までに1/3が末期腎不全に至ります。

バーター症候群（bartter症候群）の病院での治療、検査科

• 内科

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