リドル症候群

リドル症候群とは

リドル症候群（Liddle症候群、リドルしょうこうぐん、Liddle's syndrome）とは、遠位尿細管上皮細胞管腔側にあるアミロライド感受性ナトリウムチャンネルの遺伝子変異により発現抑制不全をおこす症候群です。

リドル症候群の概説（まとめ）

アミロライド感受性ナトリウムチャンネルの抑制不全によって遠位尿細管で原尿からナトリウムを再吸収してしまうため、上皮細胞内ナトリウム濃度が上昇します。

その際に電気的勾配によってカリウムと水素イオンが上皮細胞内から尿細管腔へ出てしまいます。

上皮細胞は、細胞内ナトリウムを血中へ汲み出し、血中カリウムと血中水素イオンを取り込みます。

したがって高ナトリウム血症、低カリウム血症、代謝性アルカローシスになり、高血圧になります。

高血圧によってRAA系は抑制され、血中鉱質コルチコイド濃度が低下します。

リドル症候群の症状、特徴

• 高血圧
• 代謝性アルカローシス
• 低カリウム血症

リドル症候群の原因

• アミロライド感受性ナトリウムチャンネルの遺伝子異常

リドル症候群の検査、診断

• 身体所見
• 血液検査

リドル症候群の治療法、治療薬

• トリアムテレンの投与

リドル症候群の病院での検査、診断科

• 腎臓内科
• 循環器内科

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