極型ファロー四徴症

極型ファロー四徴症とは

極型ファロー四徴症（きょくけいファローしちょうしょう）とは、ファロー四徴症のうち、肺動脈狭窄が閉鎖に至った疾患で、ファロー四徴症の最重症型です。

先天性心奇形の一種です。

極型ファロー四徴症の症状、特徴

新生児期〜乳児早期

• 呼吸困難
• 重増加不良
• チアノ−ゼ増加
• 哺乳困難

MAPCA合併の場合

• 呼吸不全
• 心不全

幼時期以後

• 運動時の呼吸困難、チアノーゼ増加、動悸
• 関節痛
• 頭痛
• 蛋白尿
• 感染性心内膜炎
• 脳膿瘍

極型ファロー四徴症の理学所見

• 全身性チアノ−ゼ
• 幼児期以上でばち指
• 速脈

22q11.2欠失症候群を合併している場合

• 精神遅滞
• 特有顔貌
• 鼻声

極型ファロー四徴症の病態

ファロー四徴症は肺動脈へと続く右心室流出路が狭窄した病気ですが、極型ファロー四徴症はこの狭窄が高度になり肺動脈閉鎖に至ったものです。

右心房から肺動脈への血流の途絶は動脈管か主要大動脈〜肺動脈側副動脈を経由して送られます。

極型ファロー四徴症の分類、種類

• 動脈管、左右連続性の中心肺動脈をもつ型
• 動脈管、MAPCAをもつ型
• 動脈管を欠きMAPCAをもつ型

極型ファロー四徴症の検査

• 胸部X-p
• 心エコー
• 心カテーテル
• 心電図

極型ファロー四徴症の診断

連続性心雑音とチアノ−ゼで極型ファロー四徴症を疑います。

およその診断をしたのち、心臓カテーテル造影検査で確定診断を行うことができます。

極型ファロー四徴症の治療法、治療薬、手術法

動脈管開存と左右連続性の中心肺動脈のある型

• 薬物療法
  • プロスタグランジンE
• 手術療法
  • 鎖骨下動脈〜肺動脈短絡手術
  • Rastelli手術

動脈管を欠如しMAPCAのある型

• 手術療法
  • 鎖骨下動脈〜肺動脈短絡手術
  • Rastelli手術
• MAPCA結紮

極型ファロー四徴症の病院での検査、診断科

• 循環器科
• 内科

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