血球貪食症候群(ウイルス関連血球貪食症候群 HPS HLH) 治療法と診断と治療薬 病院と名医と専門医  . 血液の薬箱HOME
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血球貪食症候群(けっきゅうどんしょくしょうこうぐん、HPS、HLH)


血球貪食症候群とは

血球貪食症候群(けっきゅうどんしょくしょうこうぐん、Hemophagocytic syndrome、HPS、Hemophagocytic lymphohistiocytosis、HLH)とは、免疫細胞(マクロファージや好中球など)が暴走し、自らの血球(特に血小板)を食べてしまう病気です。

血球貪食症候群は、重症な致死的疾患です。

血球貪食症候群は、突然健常者に起こるものではなく、たいてい重症な基礎疾患が背景にあります。

   



血球貪食症候群の分類・種類

  • ウイルス関連血球貪食症候群(ウィルス関連血球貪食症候群)
  • 自己免疫疾患関連血球貪食症候群
  • 悪性腫瘍関連血球貪食症候群


血球貪食症候群の症状・特徴

  • 全身の倦怠感(だるさ)
  • 発熱
  • 肝脾腫(かんひしゅ)
  • リンパ節腫脹
   



血球貪食症候群の検査・診断

  • 骨髄生検


血球貪食症候群の治療法・治療薬

  • 基礎疾患の治療
  • エトポシド(EBウイルスによる最重症型などで)
  • シクロスポリン


血球貪食症候群の病院における検査・診断科

  • 小児科
  • 血液内科
  • 内科
   





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