血友病
血友病とは
血友病（けつゆうびょう、hemophilia）とは、血液凝固因子のうちVIII因子、IX因子の欠損または活性低下による遺伝性血液凝固異常症です。
血友病の分類・種類
- 血友病A（第VIII因子の欠損あるいは活性低下による）
- 血友病B（第IX因子の欠損あるいは活性低下による）
血友病の症状・特徴
血友病A型も血友病B型も症状は同じで、血液凝固因子の不足により血液の凝固異常が起こります。
出血様式は深部出血が中心で、特に関節内や筋肉内で内出血が起こりやすく、進行すると変形や収縮を引き起こします。
一般的に因子活性率が1%未満を重症、1%〜5%を中等症、5%以上を軽症と呼びます。
血友病の原因
血友病は、性染色体であるX染色体上にある、血液凝固因子の第VIII因子、第IX因子をコードする遺伝子に変異が入ることによって引き起こされます。
血友病は伴性遺伝です。
血友病の統計・疫学
- 血友病の発生率
- 5千〜1万人に1人
- 血友病A：血友病Bの比率
- 5：1
- 血友病の男女比
- 100：1
血友病の患者の有名人
血友病の検査・診断
第VIII, IX因子ともに内因系凝固因子なので、プロトロンビン時間(PT)正常・活性化部分トロンボプラスチン時間(aPTT)延長を起こします。
血友病の治療法・治療薬
血友病の病院での検査・診断科
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