メトヘモグロビン血症（メトヘモグロビンけつしょう）

メトヘモグロビン血症とは

メトヘモグロビン血症（メトヘモグロビンけつしょう、めとへもぐろびんけつしょう、metohemoguro）とは、血液中にメトヘモグロビンが多い状態を指します。

メトヘモグロビン血症とは、チアノーゼを起こす代表的疾患の一つです。

チアノーゼとは、唇や爪が鮮やかな赤ではなく、静脈血のような紫色になっている状態を指します。

メトヘモグロビン血症の症状・特徴

• チアノーゼ
• 神経障害、発達遅延（シトクロームb5還元酵素がほぼ欠損している場合）
• 頭痛、呼吸苦、呼吸抑制、意識障害（後天性における急性発症の場合）

メトヘモグロビン血症の原因

• 先天性メトヘモグロビン血症
  • シトクロームb5還元酵素欠乏症
  • Mヘモグロビン血症

• 後天性メトヘモグロビン血症
  • 医薬品による副作用
  • 飲食物中の硝酸性窒素が腸内細菌により亜硝酸になる

メトヘモグロビン血症の病態

メトヘモグロビンは、ヘモグロビンに配位されている二価の鉄イオンが三価にとなっているものです。

メトヘモグロビンは正常な体内でもごくわずかに産生されており、シトクロームb5還元酵素によって二価に還元されます。

メトヘモグロビンは酸素を運搬できないため、何らかの原因によりこれが体内に過剰になると、体の臓器が酸素欠乏状態に陥ります。

メトヘモグロビン血症の分類・種類

• 先天性メトヘモグロビン血症
• 後天性メトヘモグロビン血症

メトヘモグロビン血症の検査・診断

• 動脈血を採血すると、真っ黒（またはチョコレート色）な血がひかれることがある。
• パルスオキシメーターによる酸素飽和度は正確な値を示さず、低値を示す。
• メトヘモグロビン濃度の上昇。

メトヘモグロビン血症の治療法・治療薬

• 交換輸血
• 酸素投与
• メチレンブルーの投与
• メトヘモグロビン血症の原因と思われる薬剤の使用を中止する。
• 硝酸を含む飲食物の摂取を避ける。（先天性メトヘモグロビン血症において）

メトヘモグロビン血症の病院における検査・診断科

• 血液内科
• 内科

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