再生不良性貧血（低形成貧血、AA）

再生不良性貧血とは（低形成貧血とは）

再生不良性貧血（さいせいふりょうせいひんけつ、Aaplastic Anemia、AA）とは、骨髄機能低下による貧血の一つです。

再生不良性貧血は、低形成貧血（ていけいせいひんけつ）と呼ばれることがあります。

日本の再生不良性貧血（低形成貧血）患者数は約5,000人と推定されています。

再生不良性貧血（低形成貧血）は、特定疾患に指定されています。

再生不良性貧血（低形成貧血）の病態

再生不良性貧血（低形成貧血）は、骨髄中の造血幹細胞が減少することによって骨髄の造血能力が低下し、末梢血中の全ての系統の血球が減少します。

造血幹細胞の減少した骨髄は、脂肪細胞に置き換えられます。

再生不良性貧血（低形成貧血）の症状・特徴

• 自覚症状
  • 息切れ
  • 出血
  • 動悸（どうき）
  • 眩暈（めまい）

• 他覚症状
  • 顔面蒼白
  • 眼底出血
  • 皮下出血

• 合併症
  • 心肥大・心不全・不整脈
  • 糖尿病
  • 敗血症
  • 種性血管内凝固症候群
  • ヘモクロマトーシス

再生不良性貧血（低形成貧血）の原因

• 先天性再生不良性貧血
  • 遺伝子異常

• 後天性再生不良性貧血
  • 特発性再生不良性貧血
    • 原因不明
  • 二次性再生不良性貧血
    • ウイルス性肝炎（ウィルス性肝炎）
    • クロラムフェニコール

再生不良性貧血（低形成貧血）の分類・種類

• 重症再生不良性貧血
• 中等症再生不良性貧血
• 軽症再生不良性貧血

再生不良性貧血（低形成貧血）の統計・疫学

再生不良性貧血（低形成貧血）の好発年齢

15〜19歳、70代

再生不良性貧血（低形成貧血）の性差

女性のほうが多い

再生不良性貧血（低形成貧血）の検査・診断

• 一般検査
  • 末梢血塗沫標本検査
    • 血算

• 生化学検査
  • 血清生化学検査

• 機能検査
  • 血液機能検査
    • 鉄動態検査

• 画像診断
  • 骨髄シンチグラフィ
  • MRI

• 病理検査
  • 骨髄穿刺（こつずいせんし）
  • 骨髄生検塗沫染色標本検査

再生不良性貧血（低形成貧血）の治療法・治療薬

• 支持療法
  • 輸血
  • 造血因子

• 造血回復を目指した治療
  • 骨髄移植
  • 蛋白同化ホルモン療法
  • 免疫抑制療法

再生不良性貧血（低形成貧血）の予後

軽症・中等症の再生不良性貧血（低形成貧血）例では、自然に回復する例があります。

重症の再生不良性貧血（低形成貧血）例では、支持療法や造血能回復治療を行うことで、長期生存率が90%以上となっています。

免疫抑制療法によって改善した例でも、約15%が骨髄異形成症候群、その一部は急性骨髄性白血病に移行し、約30%が発作性夜間ヘモグロビン尿症に移行します。

再生不良性貧血（低形成貧血）の病院における検査・診断科

• 小児科
• 血液内科
• 内科