鉄芽球性貧血（てつがきゅうせいひんけつ、SA）

鉄芽球性貧血とは

鉄芽球性貧血(てつがきゅうせいひんけつ、Sideroblastic Aanemia、SA)とは、鉄を使うことができずに起こる貧血です。

鉄芽球性貧血について

鉄芽球性貧血は、骨髄異形成症候群の一種です。

鉄芽球性貧血は、環状鉄芽球を伴う不応性貧血です。

鉄芽球性貧血の病態

鉄芽球性貧血では、赤芽球内のミトコンドリアにおいて、鉄を利用してヘモグロビンを合成をする過程に異常があります。

鉄芽球性貧血の症状・特徴

• 貧血

鉄芽球性貧血の原因

• 先天性鉄芽球性貧血
  • 遺伝

• 後天性鉄芽球性貧血
  • 基礎疾患（関節リウマチ、白血病など）
  • 薬物性、中毒性（クロラムフェニコール、鉛中毒、慢性アルコール中毒など）

鉄芽球性貧血の分類・種類

• 先天性鉄芽球性貧血
  • X染色体性鉄芽球性貧血
  • 常染色体性鉄芽球性貧血

• 後天性鉄芽球性貧血
  • 原発性鉄芽球性貧血
  • 続発性鉄芽球性貧血

鉄芽球性貧血の合併症

• ヘモジデローシス
• 黄疸（おうだん）

鉄芽球性貧血の検査

• 血液検査
  • 血清生化学検査
  • 骨髄血塗沫染色標本検査
  • 鉄動態検査
  • 末梢血塗沫染色標本検査

鉄芽球性貧血の診断

小球性低色素性貧血で血清フェリチンの増加とTIBCの減少があり、塗沫標本で環状鉄芽球が20%以上証明されれば、鉄芽球性貧血と診断します。

鉄芽球性貧血の治療法・治療薬

• 発症に関与するもの（アルコールなど）の摂取を避ける
• ピリドキシンの投与
• デフェロキサミンの投与（ヘモジデローシスの場合）

鉄芽球性貧血の予後

鉄芽球性貧血が慢性に進行し、ピリドキシンに反応しない場合は治りにくくなります。

鉄芽球性貧血が長期にわたるとヘモジデローシスが進行し、それによる肝機能障害や心不全などの危険性が高まります。

鉄芽球性貧血の病院における検査・診断科

• 血液内科
• 内科

関連サイト

相互サイト