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ベーチェット病

■ ベーチェット病とは

ベーチェット病(ベーチェットびょう、BD、Behcet's disease、BS、Behcet's syndrome)とは、再発・寛解を繰り返す慢性疾患です。

ベーチェット病は、自己免疫疾患の一つです。

ベーチェット病は、膠原病類縁疾患に含まれます。

ベーチェット病は、目、口、皮膚、外陰部の他、中枢・末梢神経、消化管、関節、血管をおかす全身性の疾患です。

ベーチェット病は、自然寛解が比較的多いです。



■ ベーチェット病の症状、特徴

主症状

疾患の初期に起こり、しばしば寛解・再燃を繰り返します。


眼症状
ぶどう膜炎
口腔粘膜症状
有痛性の口内炎
外陰部症状
外陰部(陰茎、陰嚢、大陰唇など)に潰瘍が出現する。
皮膚症状
結節性紅斑、血栓性静脈炎、毛嚢炎様皮疹が合併する。

副症状

後期に起こる症状で、生命予後に影響します。

自然に寛解することはあまりなく、積極的な治療が必要なことが多いです。


関節症状
非びらん性、非対称性の関節炎。単関節炎で現れることが多い。
血管病変
静脈病変が多い。
消化器病変
血便、大腸潰瘍。
神経病変
脳神経の巣症状、髄膜炎、精神症状、末梢神経障害。
副睾丸炎
頻度が高い。


■ ベーチェット病の原因

  • 現在不明


■ ベーチェット病の統計

発症率
10万人に20人
性差
男性に多い


■ ベーチェット病の患者の芸能人、有名人

  • EXILE(エグザイル) MATSU(マツ)


■ ベーチェット病の診断基準

完全型ベーチェット病
目、口、皮膚、外陰部の4主症状すべてがそろったもの
不全型ベーチェット病
主症状のうち3つまたは主症状2つ + 副症状のうち2つまたは眼病変を含む主症状2つと副症状2つを示すもの
腸管ベーチェット、血管ベーチェット、神経ベーチェット
完全型の所見はそろわないが、強い血管炎症状、神経症状、腸症状を示し、明らかにベーチェット病が原因と考えられるもの


■ ベーチェット病の治療法、治療薬

軽度の病態や寛解期に対して

  • コルヒチン

生命に影響を及ぼす臓器病変や重篤な眼病変に対して

  • ステロイド
  • 免疫抑制剤


■ ベーチェット病の予後

主症状については、寛解・再燃を繰り返すことが多く、約10年後は病気の勢いは衰え、約20年後はほぼ再燃しないと言われます。

眼病変については、治療が遅れると失明することがあります。



■ ベーチェット病(ベーチェットびょ)の病院での検査、診断科

  • 眼科
  • 皮膚科
  • リウマチ科


  



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難病ベーチェット病―西洋医学と東洋(漢方)医学の接点を求めて

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