混合性結合組織病

■ 混合性結合組織病とは

混合性結合組織病（こんごうせいけつごうそしきびょう、MCTD、mixed connective tissue disease）とは、膠原病の一つです。

混合性結合組織病は、特定疾患（難病）に定められています。

混合性結合組織病は、全身性エリテマトーデス、全身性強皮症、多発性筋炎/皮膚筋炎の3疾患の症状を混合して持つ疾患です。

混合性結合組織病は、血管病変や炎症、線維症などを引き起こします。

■ 混合性結合組織病（合性結合組織症）の症状、特徴

• 共通症状
  • 指の腫脹
  • レイノー症
• 全身性エリテマトーデスの症状
  • 顔面紅斑
  • 多発性関節炎
  • リンパ節腫脹
• 全身性強皮症の症状
  • 食道蠕動低下
  • 手指硬化
  • 肺高血圧症
  • 肺線維症
• 多発性筋炎/皮膚筋炎の症状
  • 筋原性酵素異常
  • 筋力低下

■ 混合性結合組織病の病態

• 炎症病変
  • 関節炎
  • 胸膜炎
  • 筋炎
• 血管病変
  • 内膜肥厚による内腔狭窄
• 線維症
  • 肺線維症
  • 皮膚硬化

■ 混合性結合組織病の原因

• 現在不明

■ 混合性結合組織病の統計

男女比

1：15

■ 混合性結合組織病の検査

• X線検査
• 血液検査
• 呼吸機能検査
• 心エコー

■ 混合性結合組織病の治療法、治療薬

炎症性病変に対して

• NSAIDs（関節炎の場合）
• ステロイド（その他の炎症の場合）

血球減少に対して

• ステロイド投与

循環障害に対して

• ACE阻害薬
• Ca拮抗薬

肺高血圧症に対して

• 酸素吸入
• プロスタサイクリン

■ 混合性結合組織病の予後

混合性結合組織病の予後は良いです。

■ 混合性結合組織病の病院での診断科

• 皮膚科
• 皮膚泌尿器科
• リウマチ科

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