全身性強皮症

■ 全身性強皮症とは

全身性強皮症（ぜんしんせいきょうひしょう、SSc、ystemic scleroderma、全身性硬化症）とは、全身の皮膚が硬くなり、内臓にも病変を発症する慢性疾患です。

全身性強皮症は、古典的膠原病の一つです。　　　

■ 全身性強皮症の症状、特徴

レイノー現象

冷たいところに出ると、突然手が紫色になり、数分後真っ赤になってしまう。

皮膚硬化

皮膚が硬くなる。病変は、手の指の先端からはじまり次第に体の中心に向かってゆく。

皮膚石灰化

皮下にカルシウムアパタイトの沈着が見られる。

消化管

消化管上皮が硬くなる。

心臓

心筋がゆるやかに線維化をおこす。

腎臓

腎血管の線維化と、それに伴うレニン・アンギオテンシン・アルドステロン系の異常な活性化。

肺

間質性肺炎が見られるほか、肺高血圧症がおこりやすい。

■ 全身性強皮症の原因

• 現在不明

■ 全身性強皮症の分類、種類

びまん性全身性強皮症

皮膚硬化が肘・膝より近位（体の中央に近い側）に広がるもの

限局型全身性強皮症

皮膚硬化が肘・膝より遠位（先の方）のみに見られるもの

■ 全身性強皮症の統計

男女比

1：9

好発年齢

30〜60代

■ 全身性強皮症の治療法、治療薬

• ACE阻害薬
• d-ペニシラミン
• シクロスポリン

皮膚に対して

• 保湿剤

レイノーに対して

• カルシウム拮抗薬
• プロスタグランジン製剤

肺高血圧に対して

• エポプロステノール
• ボセンタン

胸焼けに対して

• プロトンポンプ阻害薬

■ 全身性強皮症の病院での検査、診断科

• 皮膚科
• 皮膚泌尿器科
• リウマチ科

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膠原病〈2〉全身性強皮症 (インフォームドコンセントのための図説シリーズ)