嚢胞性線維症

嚢胞性線維症とは

嚢胞性線維症（のうほうせいせんいしょう、cystic fibrosis、CF症）とは、遺伝性疾患の一種で、常染色体劣性遺伝を示します。

塩素イオンチャネルの遺伝子異常は、水分の流れに異常をもたらし粘液の粘度が高くなります。

鼻汁の粘性が強くなると副鼻腔に痛みを感じ、痰の粘性が強くなると気道を閉塞し肺炎を繰り返し、気管支拡張症をもたらします。

胆汁の粘性が強くなると胆石や膵炎をおこしたり、肝機能障害から肝硬変をもたらしたりします。

嚢胞性線維症の原因

• 塩素イオンチャネルの遺伝子異常

嚢胞性線維症の統計

好発人種

白人

寿命

30代

嚢胞性線維症の関連団体

• 嚢胞性線維症(Cystic Fibrosis)患者と家族の会

嚢胞性線維症の病院での検査、診断科

• 呼吸器科
• 内科

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