大動脈炎症候群（高安動脈炎、脈なし病）

大動脈炎症候群とは（高安動脈炎とは、脈なし病とは）

大動脈炎症候群（だいどうみゃくえんしょうこうぐん）とは、大動脈に炎症が起こる自己免疫疾患で、血管炎の一つです。

厚生労働省の特定疾患（難病）に指定されています。

大動脈炎症候群（高安動脈炎、脈なし病）の別称

• aortitis syndrome
• 大動脈炎症（だいどうみゃくえんしょう）
• 大動脈炎病（だいどうみゃくえんびょう）
• 高安動脈炎（たかやすどうみゃくえん）
• Takayasu's arteritis
• TA
• 脈なし病（みゃくなしびょう）
• 脈無し病
• pulseless disease

大動脈炎症、大動脈炎病は誤りです。

大動脈炎症候群（高安動脈炎、脈なし病）の統計

男女比

1：10

発症年齢

20〜40代

大動脈炎症候群（高安動脈炎、脈なし病）の症状

• 全身症状
  • 関節痛
  • 筋肉痛
  • 倦怠感
  • 発熱

• 動脈炎による症状
  • 高血圧
  • 失神
  • 視力障害
  • 頭痛
  • めまい

• 身体所見
  • 血圧の左右差
  • 血管雑音
  • 脈拍の消失、減弱

大動脈炎症候群（高安動脈炎、脈なし病）の合併症

• 脳出血
• 弁膜症

大動脈炎症候群（高安動脈炎、脈なし病）の検査

• 血液検査
• 動脈造影
• CT
• MRI
• CTアンギオ
• PET-CT

大動脈炎症候群（高安動脈炎、脈なし病）の診断基準

大動脈炎症候群は、動脈造影で確定診断を行います。

大動脈とその第一次分枝に閉塞性または拡張性病変が多発していれば大動脈炎症候群を疑い、炎症反応があれば確定します。

その他、自覚症状や検査所見が合致し、鑑別疾患が除外できるものも大動脈炎症候群とします。

大動脈炎症候群（高安動脈炎、脈なし病）の鑑別疾患

• 炎症性腹部大動脈瘤
• 巨細胞性動脈炎
• 血管ベーチェット病
• 細菌性動脈瘤
• 先天性血管異常
• 動脈硬化症
• 梅毒性中膜炎

大動脈炎症候群（高安動脈炎、脈なし病）の治療法、治療薬

• 薬物療法
  • ステロイド剤
  • 血管拡張薬
  • 抗血小板薬
  • 降圧薬

• 手術療法
  • 血行再建術

大動脈炎症候群（高安動脈炎、脈なし病）の予後、術後

大動脈炎症候群の生命予後は良く、80%以上の患者が10年以上生存します。

死因は弁膜症から誘発される心不全、高血圧、脳出血などです。

大動脈炎症候群（高安動脈炎、脈なし病）の病院での治療、診断科

• 循環器科
• 内科