皮膚筋炎（DM、皮膚筋炎病）

皮膚筋炎とは（DMとは、皮膚筋炎病とは）

皮膚筋炎（ひふきんえん）とは、自己免疫疾患の一種です。

慢性疾患であり、膠原病の一つとして分類されています。

横紋筋が冒される特発性炎症性筋疾患の一つです。

皮膚筋炎（DM、皮膚筋炎病）の別称

• Dermatomyositis
• DM
• 皮膚筋炎病（ひふきんえんびょう）
• 皮膚筋炎症（ひふきんえんしょう）
• 皮膚筋炎症候群（ひふきんえんしょうこうぐん）

正式名称は皮膚筋炎です。

皮膚筋炎（DM、皮膚筋炎病）の統計

発病率

100万人に2〜10人

男女比

1：2.5

発症年齢

5〜15歳、40〜50歳

皮膚筋炎（DM、皮膚筋炎病）の原因説

• 自己免疫による筋障害

皮膚筋炎（DM、皮膚筋炎病）の症状

• 皮膚症状
  • ゴットロン徴
  • ヘリオトロープ疹

• 筋症状
  • 筋力低下

• 全身症状
  • 全身倦怠感

皮膚筋炎（DM、皮膚筋炎病）の合併症

• 悪性腫瘍

皮膚筋炎（DM、皮膚筋炎病）の検査

• 血液検査
• 筋電図
• 筋生検
• 自己抗体
• MRI
• PET

皮膚筋炎（DM、皮膚筋炎病）の診断

ボアンとピーターの診断基準

1. 対称性近位筋の筋力低下
2. 筋生検による筋炎の存在確認
3. 血中筋酵素の上昇
4. 筋原性の筋電図変化
5. 皮膚筋炎の典型的皮疹

皮膚筋炎の診断には5は必須項目で、その上で1〜4のうち3〜4項目で確定、2項目で疑いが強い、1項目で可能性ありとなります。

皮膚筋炎（DM、皮膚筋炎病）の治療法、治療薬

• 薬剤療法
  • ステロイド
  • 免疫抑制剤
    • アザチオプリン
    • メトトレキサート

• ステロイドパルス療法

筋力低下が著しい場合

• リハビリテーション（リハビリ）

皮膚筋炎（DM、皮膚筋炎病）の予後

死亡原因としては悪性腫瘍や肺炎、感染症が多く、これらを合併した場合は生命予後が非常に悪いです。

悪性腫瘍を合併しなければ予後は良く、80%以上の患者が10年以上生存します。

皮膚筋炎（DM、皮膚筋炎病）の病院での治療、診断科

• 神経内科
• 内科
• 皮膚科
• 皮膚泌尿器科
• リウマチ科