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血球貪食症候群(HPS、HLH)

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血球貪食症候群とは(HPSとは、HLHとは)

血球貪食症候群(けっきゅうどんしょくしょうこうぐん)とは、本来人間を守るべきマクロファージや好中球などの免疫細胞が暴走し、自らの血球を食べてしまう病気です。

きわめて重篤な致死的疾患です。

突然健常者に起こる病気ではなく、大抵重篤な基礎疾患が背景にあります。

   



血球貪食症候群(HPS、HLH)の別称

  • Hemophagocytic syndrome
  • HPS
  • Hemophagocytic lymphohistiocytosis
  • HLH
  • 血球貪食症(けっきゅうどんしょくしょう)
  • 血球貪食病(けっきゅうどんしょくびょう)

血球貪食症、血球貪食病は誤りです。



血球貪食症候群(HPS、HLH)の分類

  • ウイルス関連血球貪食症候群(VAHSヴァース)
    • EBV-AHS(イービーヴァース)
  • 自己免疫疾患関連血球貪食症候群AAHSアース)
    • 全身性エリテマトーデスにともなうもの
  • 悪性腫瘍関連血球貪食症候群(MAHSマーズ)
    • 悪性リンパ腫、白血病


血球貪食症候群(HPS、HLH)の症状

  • 肝脾腫
  • 全身倦怠感
  • 発熱
  • リンパ節腫脹
   



血球貪食症候群(HPS、HLH)の検査

  • 骨髄生検


血球貪食症候群(HPS、HLH)の診断

血球貪食症候群の診断は、骨髄生検によります。



血球貪食症候群(HPS、HLH)の治療法、治療薬

  • 基礎疾患の治療
  • 薬物療法
    • シクロスポリン


血球貪食症候群(HPS、HLH)の病院での治療、診断科

  • 内科
  • 小児科
   





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