血球貪食症候群（HPS、HLH）

血球貪食症候群とは（HPSとは、HLHとは）

血球貪食症候群（けっきゅうどんしょくしょうこうぐん）とは、本来人間を守るべきマクロファージや好中球などの免疫細胞が暴走し、自らの血球を食べてしまう病気です。

きわめて重篤な致死的疾患です。

突然健常者に起こる病気ではなく、大抵重篤な基礎疾患が背景にあります。

血球貪食症候群（HPS、HLH）の別称

• Hemophagocytic syndrome
• HPS
• Hemophagocytic lymphohistiocytosis
• HLH
• 血球貪食症（けっきゅうどんしょくしょう）
• 血球貪食病（けっきゅうどんしょくびょう）

血球貪食症、血球貪食病は誤りです。

血球貪食症候群（HPS、HLH）の分類

• ウイルス関連血球貪食症候群（VAHSヴァース）
  • EBV-AHS（イービーヴァース）

• 自己免疫疾患関連血球貪食症候群AAHSアース）
  • 全身性エリテマトーデスにともなうもの

• 悪性腫瘍関連血球貪食症候群（MAHSマーズ）
  • 悪性リンパ腫、白血病

血球貪食症候群（HPS、HLH）の症状

• 肝脾腫
• 全身倦怠感
• 発熱
• リンパ節腫脹

血球貪食症候群（HPS、HLH）の検査

• 骨髄生検

血球貪食症候群（HPS、HLH）の診断

血球貪食症候群の診断は、骨髄生検によります。

血球貪食症候群（HPS、HLH）の治療法、治療薬

• 基礎疾患の治療

• 薬物療法
  • シクロスポリン

血球貪食症候群（HPS、HLH）の病院での治療、診断科

• 内科
• 小児科