筋萎縮性側索硬化症（ALS、運動ニューロン疾患）

筋萎縮性側索硬化症とは（ALSとは、運動ニューロン疾患とは）

筋萎縮性側索硬化症（きんいしゅくせいそくさくこうかしょう）とは、重篤な筋肉の萎縮と筋力低下をもたらす神経変性疾患で、運動ニューロン病の一種です。

きわめて進行が速く、半数ほどが発症後3〜5年で呼吸筋麻痺により死亡します。

有効な治療法は確立されていません。

厚生労働省の特定疾患（難病）に指定されています。

筋萎縮性側索硬化症（ALS、運動ニューロン疾患）の別称

• amyotrophic lateral sclerosis
• ALS
• 運動ニューロン疾患（うんどうニューロンしっかん）
• ゲーリック病（ゲーリックびょう）
• ルー・ゲーリッグ病（ルー・ゲーリッグびょう）
• Lou Gehrig's disease)

筋萎縮性側索硬化症（ALS、運動ニューロン疾患）の統計

発症率

10万人に2人

男女比

2：1

好発年齢

40〜60代

筋萎縮性側索硬化症（ALS、運動ニューロン疾患）の原因説

• グルタミン酸が興奮性の神経伝達物質として働き、運動ニューロンを過剰刺激して細胞死を起こす。

筋萎縮性側索硬化症（ALS、運動ニューロン疾患）の症状

下位ニューロンの障害による症状

• 頭頸部･四肢の筋萎縮・筋力低下・線維束性収縮

上位ニューロンの障害による症状

• 四肢の筋萎縮
• 球麻痺
• 強制号泣・強制失笑
• 腱反射・下顎反射亢進

筋萎縮性側索硬化症（ALS、運動ニューロン疾患）の診断

• 身体所見
• 画像診断
• 筋電図検査
• 血液検査
• 神経伝導検査

筋萎縮性側索硬化症（ALS、運動ニューロン疾患）との鑑別疾患

• 脊髄動静脈奇形
• 脳・脊髄の腫瘍
• 変形性頚椎症
• HTLV-I関連脊髄症
• ALS以外の運動ニューロン疾患

筋萎縮性側索硬化症（ALS、運動ニューロン疾患）の治療法、薬

• 薬物療法
  • グルタミン酸放出抑制剤のリルゾール
  • メチルコバラミン（ビタミンB12誘導体）超大量療法

呼吸筋麻痺に対して

• 人工呼吸器

嚥下障害に対して

• 胃瘻
• 中心静脈栄養

筋萎縮性側索硬化症（ALS、運動ニューロン疾患）の予後

呼吸筋麻痺を起こすと、延命治療として気管切開による人工呼吸器の選択が検討されます。

人工呼吸器装着後も麻痺は進行し、末期には眼球運動も麻痺し、本人意思の確認は極めて困難になります。

筋萎縮性側索硬化症（ALS、運動ニューロン疾患）の患者の有名人

• ルー・ゲーリッグ
• 毛沢東

筋萎縮性側索硬化症（ALS、運動ニューロン疾患）の関連サイト

• 日本 ALS 協会
• 伝の心（でんのしん）

筋萎縮性側索硬化症（ALS、運動ニューロン疾患）の病院の治療科

• 神経内科