筋萎縮性側索硬化症とは
筋萎縮性側索硬化症（きんいしゅくせいそくさくこうかしょう、ALS、amyotrophic
lateral sclerosis、運動ニューロン疾患）とは、重篤な筋肉の萎縮と筋力低下をもたらす神経変性疾患で、運動ニューロン病の一種です。
きわめて進行が速く、半数ほどが発症後3〜5年で呼吸筋麻痺により死亡します。
有効な治療法は確立されていません。
厚生労働省の特定疾患（難病）に指定されています。
筋萎縮性側索硬化症の症状、特徴
下位ニューロンの障害による症状
上位ニューロンの障害による症状
- 四肢の筋萎縮
- 球麻痺
- 強制号泣・強制失笑
- 腱反射・下顎反射亢進
筋萎縮性側索硬化症の原因説
- グルタミン酸が興奮性の神経伝達物質として働き、運動ニューロンを過剰刺激して細胞死を起こす。
筋萎縮性側索硬化症の統計
- 発症率
- 10万人に2人
- 男女比
- 2：1
- 好発年齢
- 40〜60代
筋萎縮性側索硬化症の関連団体
筋萎縮性側索硬化症の患者の有名人
筋萎縮性側索硬化症の検査、診断
- 身体所見
- 画像診断
- 筋電図検査
- 血液検査
- 神経伝導検査
筋萎縮性側索硬化症の治療法、治療薬
- 薬物療法
- グルタミン酸放出抑制剤のリルゾール
- メチルコバラミン（ビタミンB12誘導体）超大量療法
呼吸筋麻痺に対して
嚥下障害に対して
筋萎縮性側索硬化症の予後
呼吸筋麻痺を起こすと、延命治療として気管切開による人工呼吸器の選択が検討されます。
人工呼吸器装着後も麻痺は進行し、末期には眼球運動も麻痺し、本人意思の確認は極めて困難になります。
筋萎縮性側索硬化症の病院の検査、診断科
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