混合性結合組織病とは
混合性結合組織病(こんごうせいけつごうそしきびょう、MCTD、mixed connective
tissue disease)とは、膠原病の一つです。
広義のオーバーラップ症候群に含まれます。
厚生労働省の特定疾患(難病)に指定されています。
混合性結合組織病の症状、特徴
混合性結合組織病では、全身性エリテマトーデス(SLE)、全身性強皮症(SSc)、多発性筋炎(PM)/皮膚筋炎(DM)の症状が起こります。
- 共通症状
- 身性エリテマトーデス(SLE)症状
- 全身性強皮症(SSc)症状
- 多発性筋炎(PM)/皮膚筋炎(DM)症状
混合性結合組織病の原因説
遺伝的原因
環境的原因
混合性結合組織病の統計
- 男女比
- 1:15
混合性結合組織病の定義
全身性エリテマトーデス(SLE)、全身性強皮症(SSc)、多発性筋炎(PM)/皮膚筋炎(DM)の3疾患の症状を混合して持つ疾患。
血管病変や炎症、線維症などを引き起こす。
混合性結合組織病の病態
混合性結合組織病の病態は、以下の3つの病態が混在します。
混合性結合組織病の原因説
遺伝的原因
環境的原因
混合性結合組織病の検査、診断
- 抗U1RNP抗体
- 血清筋原性酵素
- 血液検査
- 呼吸機能検査
- 心エコー
- X線検査
混合性結合組織病の治療法、治療薬
循環障害に対して
肺高血圧症に対して
炎症性病変に対して
- 関節炎に対して非ステロイド性抗炎症薬(NSAID)
- その他の炎症に対してステロイド
血球減少に対して
混合性結合組織病の予後
混合性結合組織病の予後は良く、約90%以上の患者が10年以上生存します。
全身性強皮症の症状の頻度が経過とともに増加し、全身性強皮症に移行する例がみられます。
死因として最も多いのは肺高血圧症です。
混合性結合組織病の病院の検査、診断科
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