混合性結合組織病

混合性結合組織病とは

混合性結合組織病（こんごうせいけつごうそしきびょう、MCTD、mixed connective tissue disease）とは、膠原病の一つです。

広義のオーバーラップ症候群に含まれます。

厚生労働省の特定疾患（難病）に指定されています。

混合性結合組織病の症状、特徴

混合性結合組織病では、全身性エリテマトーデス（SLE）、全身性強皮症（SSc）、多発性筋炎（PM）/皮膚筋炎（DM）の症状が起こります。

• 共通症状
  • 指の腫脹
  • レイノー症
• 身性エリテマトーデス（SLE）症状
  • 顔面紅斑
  • 多発性関節炎
  • リンパ節腫脹
• 全身性強皮症（SSc）症状
  • 食道蠕動低下
  • 手指硬化
  • 肺高血圧症
  • 肺線維症
• 多発性筋炎（PM）/皮膚筋炎（DM）症状
  • 筋原性酵素異常
  • 筋力低下

混合性結合組織病の原因説

遺伝的原因

• HLA抗原

環境的原因

• ウイルス感染
• 抗U1RNP抗体

混合性結合組織病の統計

男女比

1：15

混合性結合組織病の定義

全身性エリテマトーデス（SLE）、全身性強皮症（SSc）、多発性筋炎（PM）/皮膚筋炎（DM）の3疾患の症状を混合して持つ疾患。

血管病変や炎症、線維症などを引き起こす。

混合性結合組織病の病態

混合性結合組織病の病態は、以下の3つの病態が混在します。

• 血管病変
  • 内膜肥厚による内腔狭窄
• 炎症病変
  • 関節炎
  • 胸膜炎
  • 筋炎
• 線維症
  • 肺線維症
  • 皮膚硬化

混合性結合組織病の原因説

遺伝的原因

• HLA抗原

環境的原因

• ウイルス感染
• 抗U1RNP抗体

混合性結合組織病の検査、診断

• 抗U1RNP抗体
• 血清筋原性酵素
• 血液検査
• 呼吸機能検査
• 心エコー
• X線検査

混合性結合組織病の治療法、治療薬

循環障害に対して

• ACE阻害薬
• Ca拮抗薬

肺高血圧症に対して

• 酸素吸入
• プロスタサイクリン

炎症性病変に対して

• 関節炎に対して非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）
• その他の炎症に対してステロイド

血球減少に対して

• ステロイド

混合性結合組織病の予後

混合性結合組織病の予後は良く、約90%以上の患者が10年以上生存します。

全身性強皮症の症状の頻度が経過とともに増加し、全身性強皮症に移行する例がみられます。

死因として最も多いのは肺高血圧症です。

混合性結合組織病の病院の検査、診断科

• 内科
• 皮膚科
• 皮膚泌尿器科
• リウマチ科

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