全身性強皮症（全身性硬化症、全身性進行性硬化症）

全身性強皮症とは（全身性硬化症とは、全身性進行性硬化症とは）

全身性強皮症（ぜんしんせいきょうひしょう）とは、全身の皮膚が硬くなるほか、内臓にも病変を発症する原因不明の慢性疾患です。

古典的5大膠原病の一つです。　　　

全身性強皮症（全身性硬化症、全身性進行性硬化症）の別称

• Systemic scleroderma
• 全身性硬化症（ぜんしんせいこうかしょう）
• Systemic sclerosis
• SSc
• 全身性進行性硬化症（ぜんしんせいしんこうせいこうかしょう）
• PSS

全身性強皮症（全身性硬化症、全身性進行性硬化症）の統計

男女比

1：9

好発年齢

30〜60代

全身性強皮症（全身性硬化症、全身性進行性硬化症）の症状

レイノー現象

冷たいところに出ると、突然手が紫色になり、数分後逆に真っ赤になってしまうこと。特徴的な症状。

皮膚硬化

皮膚が硬くなる。病変は、手の指の先端から始まり次第に体の中心に向かっていく。ここで、皮膚の硬化が体幹にまで至らないのが限局型である。まず皮膚は浮腫状にはれあがる。次第にやわらかさが消え、硬くなり、逆に萎縮がみられていく。

消化管

消化管上皮が硬くなる。胃酸をうまく胃にとどめておけなくなって胸焼け、便秘を起こすことが多い。

心臓

心筋がゆるやかに線維化を起こし、左室拡張不全の原因となることがある。

腎臓

腎機能障害、高血圧の原因であるほか、いったん腎機能の悪化が始まると加速度的に腎不全に陥っていく（強皮症腎クリーゼ）。本質的には腎血管の線維化であり、それに伴うレニン・アンギオテンシン・アルドステロン系の異常な活性化である。

肺

全身性強皮症において最もおかされやすい内臓臓器が肺である。ほとんどの患者に様々な程度の間質性肺炎がみられるほか、肺高血圧症もおこりやすい。主な死因であり、肺病変が、本疾患の予後を決定する。

皮膚石灰化

限局型に顕著であり、皮下にカルシウムアパタイトの沈着がみられ、手のレントゲン撮影で容易にわかる。

全身性強皮症（全身性硬化症、全身性進行性硬化症）の治療法

• 薬剤療法
  • d-ペニシラミン
  • シクロスポリン

腎クリーゼの予防として

• ACE阻害薬

対症療法

• 肺高血圧に対するエポプロステノール、ボセンタン
• 皮膚に対する保湿剤
• 胸焼けに対するプロトンポンプ阻害薬
• レイノーに対するカルシウム拮抗薬、プロスタグランジン製剤

全身性強皮症（全身性硬化症、全身性進行性硬化症）の治療科

• 皮膚科
• 皮膚泌尿器科
• リウマチ科