脊髄小脳変性症

せきずいしょうのうへんせいしょう、SCD

■ 脊髄小脳変性症とは

脊髄小脳変性症（SCD）とは、運動失調を主な症状とする神経疾患の総称です。

脊髄小脳変性症は、小脳および脳幹から脊髄にかけての神経細胞が破壊、消失していく病気です。

脊髄小脳変性症は、特定疾患（難病）として認定されています。

■ 脊髄小脳変性症の種類・分類

孤発性脊髄小脳変性症

• 多系統萎縮症（オリーブ橋小脳萎縮症）
• 皮質性小脳萎縮症

遺伝性脊髄小脳変性症

• 常染色体優性遺伝
• 常染色体劣性遺伝

■ 脊髄小脳変性症の症状・特徴

脊髄小脳変性症の運動失調の症状（小脳失調障害）

• 会話障害
• 眼球振動
• 四肢失調
• 姿勢反射失調
• 歩行障害

脊髄小脳変性症の運動失調の症状（延髄機能障害）

• 筋固縮
• 振戦
• バビンスキー反射

脊髄小脳変性症の自律神経の症状（自律神経障害）

• 起立性低血圧
• 睡眠時無呼吸
• 尿失禁
• 発汗障害

脊髄小脳変性症の不随意運動の障害

• ジストニア
• 舞踏運動
• ミオクローヌス

■ 脊髄小脳変性症の原因・要因

• CAGリピートの異常伸長

■ 脊髄小脳変性症の統計

脊髄小脳変性症の発症率

10万人に4〜5人

孤発性（非遺伝性）：遺伝性の比率

6：4

脊髄小脳変性症の好発年齢

中年以降

■ 脊髄小脳変性症の患者の有名人

• 木藤亜也（きとうあや）

■ 脊髄小脳変性症の治療法・治療薬

脊髄小脳変性症の薬物療法

• TRH誘導体タルチレリン水和物（セレジスト）
• パーキンソン治療薬
• 自律神経調整薬

脊髄小脳変性症のリハビリテーション（リハビリ）

• 重量負荷
• 弾性包帯

脊髄小脳変性症の根本的な治療法は現在ありません。

■ 脊髄小脳変性症の予後・病後

脊髄小脳変性症の進行は緩やかなため、長期にわたって予後を見ていく必要があります。

■ 脊髄小脳変性症の病院での検査・診断科

• 神経内科

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