悪性エナメル上皮腫（あくせいエナメルじょうひしゅ）とは、既存のエナメル上皮腫が再発を繰り返し、長時間を経て悪性転化したものです。 生物学的に悪性のみです。 通常のエナメル上皮腫が頭蓋底に浸潤して致死的経過経ても、悪性エナメル上皮腫とは呼びません。
悪性エナメル上皮腫は、一般に局所破壊性の増殖が著しく、顎骨周囲の軟組織への浸潤増殖を示します。 頸部リンパ節、肺に転移します。 組織学的には、細胞の多型性、異型性、核分裂など様々な程度の悪性像が見られます。
