完全大血管転位症とは(完全大血管転位とは)
完全大血管転位症(かんぜんだいけっかんてんいしょう、Complete Transposition
of Great Arteries、TGA)は、大動脈と肺動脈の起始部に奇形を生じる先天性心疾患です。
完全大血管転位症は、新生児にチアノーゼを生じる代表疾患です。
完全大血管転位症は、完全大血管転位(かんぜんだいけっかんてんい)とも呼ばれます。
完全大血管転位症の略称はTGAです。
完全大血管転位症(完全大血管転位)の定義・概念
完全大血管転位症(完全大血管転位)は、大動脈が右心室から、肺動脈が左心室から起始するために高度のチアノーゼを生じる疾患です。
完全大血管転位症(完全大血管転位)の病態
完全大血管転位症(完全大血管転位)は、心室中隔欠損、動脈管開存、卵円孔開存のいずれかが必ず合併します。
完全大血管転位症(完全大血管転位)は、静脈血が右心室から大動脈へと流れるため、重度のチアノーゼとなります。
完全大血管転位症(完全大血管転位)の種類・分類
- 完全大血管転位症1型
心室中隔欠損がなく卵円孔開存が見られます。
- 完全大血管転位症3型
心室中隔欠損に肺動脈狭窄が合併します。
完全大血管転位症(完全大血管転位)の症状・特徴
- チアノーゼ
- 多呼吸
- 哺乳力低下(ほにゅうりょくていか)
完全大血管転位症(完全大血管転位)の検査
- 胸部X線
- 心血管造影
- 心臓カテーテル
- 心電図
- 超音波検査
- 聴診
完全大血管転位症(完全大血管転位)の診断
肺への血流が多いにもかかわらずチアノーゼがある場合は、完全大血管転位症(完全大血管転位)が疑われます。
完全大血管転位症(完全大血管転位)の手術法・治療法・治療薬
- Jatene手術
- Rastelli手術(完全大血管転位症3型に対して)
完全大血管転位症(完全大血管転位)の予後、術後
Jatene手術は成功率が高く、根治手術です。
ただ将来肺動脈狭窄症を起こす可能性があります。
完全大血管転位症(完全大血管転位)に対する治療を行わなかった場合は、乳児期にほとんどが死亡します。
完全大血管転位症(完全大血管転位)の検査・診断科
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