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■ 完全大血管転位症(完全大血管転位、TGA)

完全大血管転位症とは(完全大血管転位とは)

完全大血管転位症(かんぜんだいけっかんてんいしょう、Complete Transposition of Great Arteries、TGA)は、大動脈と肺動脈の起始部に奇形を生じる先天性心疾患です。

完全大血管転位症は、新生児にチアノーゼを生じる代表疾患です。

完全大血管転位症は、完全大血管転位(かんぜんだいけっかんてんい)とも呼ばれます。

完全大血管転位症の略称はTGAです。

   



完全大血管転位症(完全大血管転位)の定義・概念

完全大血管転位症(完全大血管転位)は、大動脈が右心室から、肺動脈が左心室から起始するために高度のチアノーゼを生じる疾患です。



完全大血管転位症(完全大血管転位)の病態

完全大血管転位症(完全大血管転位)は、心室中隔欠損、動脈管開存、卵円孔開存のいずれかが必ず合併します。

完全大血管転位症(完全大血管転位)は、静脈血が右心室から大動脈へと流れるため、重度のチアノーゼとなります。



完全大血管転位症(完全大血管転位)の種類・分類

  • 完全大血管転位症1型
    心室中隔欠損がなく卵円孔開存が見られます。
  • 完全大血管転位症2型
    心室中隔欠損が見られます。
  • 完全大血管転位症3型
    心室中隔欠損に肺動脈狭窄が合併します。


完全大血管転位症(完全大血管転位)の症状・特徴

  • チアノーゼ
  • 多呼吸
  • 哺乳力低下(ほにゅうりょくていか)
   



完全大血管転位症(完全大血管転位)の検査

  • 胸部X線
  • 心血管造影
  • 心臓カテーテル
  • 心電図
  • 超音波検査
  • 聴診


完全大血管転位症(完全大血管転位)の診断

肺への血流が多いにもかかわらずチアノーゼがある場合は、完全大血管転位症(完全大血管転位)が疑われます。



完全大血管転位症(完全大血管転位)の手術法・治療法・治療薬

  • Jatene手術
  • Rastelli手術(完全大血管転位症3型に対して)


完全大血管転位症(完全大血管転位)の予後、術後

Jatene手術は成功率が高く、根治手術です。
ただ将来肺動脈狭窄症を起こす可能性があります。

完全大血管転位症(完全大血管転位)に対する治療を行わなかった場合は、乳児期にほとんどが死亡します。



完全大血管転位症(完全大血管転位)の検査・診断科

  • 小児科
  • 循環器科
  • 心臓血管外科
   




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