アミロイドーシス（あみろいどーしす、Amyloidosis）

アミロイドーシス（あみろいどーしす、Amyloidosis）とは

アミロイドーシス（あみろいどーしす、Amyloidosis）とは、アミロイドと呼ばれる蛋白が全身の臓器の細胞外に沈着する疾患です。

特定疾患（難病）に指定されています。

アミロイドーシス（あみろいどーしす、Amyloidosis）の分類

• 全身性アミロイドーシス
  • 反応性AAアミロイドーシス（AA型）
  • 免疫グロブリン性アミロイドーシス（AL型）
  • 家族性アミロイドーシス
  • 透析アミロイドーシス

• 限局性アミロイドーシス
  • 心アミロイドーシス
  • 内分泌アミロイドーシス
  • 脳アミロイドーシス

アミロイドーシス（あみろいどーしす、Amyloidosis）の症状

共通症状

• 全身衰弱
• 体重減少
• 貧血
• 浮腫

反応性アミロイドーシスの場合、共通症状に加えて

• 心不全
• 腎不全

透析アミロイドーシスの場合、共通症状に加えて

• 手根管症候群

アミロイドーシス（あみろいどーしす、Amyloidosis）の統計

透析アミロイドーシスの日本の患者数

約5千人

反応性アミロイドーシスの日本の患者数

約2千人

免疫グロブリン性アミロイドーシスの日本の患者数

約5百人

アミロイドーシス（あみろいどーしす、Amyloidosis）の検査

• 腎生検
• 生検

アミロイドーシス（あみろいどーしす、Amyloidosis）の診断

症候から診断や治療が困難な患者にアミロイドーシスを疑い、生検を行って確定診断します。

アミロイドーシス（あみろいどーしす、Amyloidosis）の治療法

• 対症療法
• メルファラン前処置

続発性アミロイドーシスに対して

• 基礎疾患の治療

原発性アミロイドーシス（AL型）に対して

• メルファラン前処置による自家造血幹細胞移植

アミロイドーシスあみろいどーしす、Amyloidosis）の予後

アミロイドーシスは進行性です。

AAアミロイドーシスでは、原因疾患の治療によってアミロイドーシスの進行を遅らせたり、一部の改善を期待できます。

ALアミロイドーシスでは、多発性骨髄腫併発の有無にかかわらず、予後は悪いです。

アミロイドーシス（あみろいどーしす、Amyloidosis）病院治療科

• 呼吸器科
• 歯科
• 内科
• 皮膚科
• 皮膚泌尿器科

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