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ウィルソン病(Willson病、肝レンズ核変性症)

ウィルソン病とは(Willson病とは、肝レンズ核変性症とは)

ウィルソン病(ウィルソンびょう、ういるそんびょう、Wilson's Disease)とは、先天性代謝異常によって無機銅が代謝されずに蓄積し、大脳のレンズ核の変性とともに角膜輪、肝硬変などを生じる疾患です。

   



ウィルソン病(Willson病、肝レンズ核変性症)の別称

  • ウイルソン病(ウイルソンびょう)


ウィルソン病(Willson病、肝レンズ核変性症)の症状

初期症状

  • 多量のよだれ
  • 歩行障害

進行症状

  • 発語不能
  • 企図振戦
  • 羽ばたき振戦
  • 精神症状


ウィルソン病(Willson病、肝レンズ核変性症)の原因

  • ATP7Bと呼ばれる遺伝子の異常


ウィルソン病(Willson病、肝レンズ核変性症)の統計

発病年齢
5歳〜15歳頃


ウィルソン病(Willson病、肝レンズ核変性症)の検査

  • 身体基本検査
  • 血液検査
  • 尿検査


ウィルソン病(Willson病、肝レンズ核変性症)の治療法

  • 銅排泄
  • 低銅食
  • D-ペニシラミン
  • 亜鉛製剤
  • 塩酸トリエンチン
  • 肝移植


ウィルソン病(Willson病、肝レンズ核変性症)の病院の治療科

  • 内分泌科
   





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