アミロイドーシス

アミロイドーシスとは

アミロイドーシス（あみろいどーしす、amyloidosis）とは、アミロイド蛋白が全身の臓器の細胞外に沈着する疾患です。

厚生労働省（厚労省、旧厚生省）の特定疾患（難病）に指定されています。

アミロイドーシスの概念

アミロイドーシスは、アミロイド蛋白が全身に沈着する、予後の悪い疾患です。

アミロイドは各種溶媒に難溶性であり、マクロファージの食作用にも抵抗性を示すため、沈着が減少することなく少しずつ増加していき、やがて組織を破壊していくことで症状が現れます。

アミロイドーシスの分類、種類

• 全身性アミロイドーシス
  • 家族性アミロイドーシス
  • 透析アミロイドーシス
  • 反応性AAアミロイドーシス（AA型）
  • 免疫グロブリン性アミロイドーシス（AL型）
• 限局性アミロイドーシス
  • 心アミロイドーシス
  • 内分泌アミロイドーシス
  • 脳アミロイドーシス

アミロイドーシスの症状、特徴

共通症状

• 全身衰弱
• 体重減少
• 貧血
• 浮腫

透析アミロイドーシスの症状

• 手根管症候群

反応性アミロイドーシスの症状

• 腎不全
• 心不全

アミロイドーシスの検査、診断

症状から診断や治療が困難な患者にアミロイドーシスを疑い、生化学検査（生検）を行って確定診断します。

アミロイド腎は、慢性疾患患者に蛋白尿が現れた場合にアミロイドーシスを疑い、腎臓生体針検査（腎生検）を行います。

アミロイドーシスの予後、術後

アミロイドーシスは進行性です。

AAアミロイドーシスでは、原因疾患の治療によってアミロイドーシスの進行を遅らせたり、一部改善を期待できます。

ALアミロイドーシスでは、多発性骨髄腫併発の有無にかかわらず、予後は悪いです。

特に、心アミロイドーシスやアミロイド腎を合併した場合、予後は極めて悪いです。

アミロイドーシスの治療法、治療薬

• 現在根本的な治療法なし
• 基礎疾患の治療（反応性AAアミロイドーシスなどの続発性アミロイドーシスに対して）
• メルファラン前処置による自家造血幹細胞移植（原発性アミロイドーシス（AL型）に対して）

アミロイドーシスの病院での検査、診断科

• 呼吸器科
• 歯科
• 内科
• 皮膚科
• 皮膚泌尿器科

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