ベーチェット病
ベーチェット病とは
ベーチェット病（Behcet病、ベーチェットびょう、Behcet's disease、Behcet's
syndrome）とは、再発･寛解を繰り返す原因不明の慢性疾患で、自己免疫疾患の一つです。
膠原病類縁疾患に含まれます。
本体は血管炎と考えられています。
厚生労働省（厚労省、旧厚生省）の特定疾患（難病）に指定されています。
ベーチェット病の概念
ベーチェット病は、目、口、皮膚、外陰部の他、中枢・末梢神経、消化管、関節、血管をおかす全身性の疾患です。
その他の膠原病と比べての特徴として、自然寛解が比較的多く認められます。
ベーチェット病の症状、特徴
ベーチェット病の主症状
ベーチェット病に特徴的とされる症状で、疾患の初期に起こり、しばしば寛解・再燃を繰り返す。
- 外陰部症状
- 口腔粘膜症状
- 皮膚症状
- 節性紅斑、血栓性静脈炎、毛嚢炎様皮疹が合併する。
- 皮膚の過敏性がきわめて亢進している。
- 眼症状
ベーチェット病の副症状
後期に起こる症状で、生命予後に影響する。自然に寛解することは少なく、積極的な治療を必要とすることが多い。
- 関節症状
- 血管病変
- 消化器病変
- 神経病変
- 副睾丸炎
ベーチェット病のその他の症状
特定疾患認定の基準に使われないものとして、その他下記のような症状がある。
ベーチェット病の原因
ベーチェット病の統計
- 発症率
- 10万人に20人前後
- 性差
- 男性に多い
ベーチェット病の患者の芸能人、有名人
ベーチェット病の検査、診断
上記症状のうち、目、口、皮膚、外陰部の4主症状すべてがそろったものを完全型ベーチェット病、主症状のうち3つまたは主症状2つ ＋ 副症状のうち2つまたは眼病変を含む主症状2つと副症状2つを示したものを不全型ベーチェット病と称します。
また、完全型の所見がそろわなくても、強い腸症状・血管炎症状・神経症状を示し明らかにベーチェット病が原因であると考えられるものを、それぞれ腸管ベーチェット、血管ベーチェット、神経ベーチェットと称します。
ベーチェット病の治療法、治療薬
皮膚症状など軽度の病態や寛解期
生命に影響を及ぼす臓器病変（副症状にみられるもの）や重篤な眼病変など
難治性網膜ぶどう膜炎に対して
- 抗ヒトTNFαモノクローナル抗体製剤インフリキシマブ
ベーチェット病の予後
主症状に関しては、寛解・再燃を繰り返すことが多く、約10年後には病気の勢いは衰え、約20年後にはほぼ再燃しないと言われます。
眼病変については、治療が遅れるなどすると失明することもあります。
副症状、特にそれを主な病態とする特殊型ベーチェット病においては予後が悪く、死に至ることもあります。
ベーチェット病の病院での検査、診断科
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