クロイツフェルト・ヤコブ病
クロイツフェルト・ヤコブ病とは
クロイツフェルト・ヤコブ病（クロイツフェルト・ヤコブびょう、CJD、Creutzfeldt-Jakob
disease）とは、全身の不随意運動と急速に進行する認知症を主徴とする中枢神経の変性疾患です。
プリオン病に分類されます。
また、「感染症の予防及び感染症の患者に対する医療に関する法律」（感染症法）における「五類感染症」に分類されています。
厚生労働省（厚労省、旧厚生省）の特定疾患（難病）に指定されています。
クロイツフェルト・ヤコブ病の概念
孤発性、医原性、遺伝性、変異型に分類されます。
異常プリオン蛋白質そのものが増殖するのではなく、もともと存在する正常プリオン蛋白質を異常プリオン蛋白質に変換していくため、少量の摂取でも発症の可能性があります。
医原性・変異型の潜伏期間は約10年とされます。
クロイツフェルト・ヤコブ病の原因
クロイツフェルト・ヤコブ病のタイプ
- 医原性クロイツフェルト・ヤコブ病
- 異常プリオンに汚染された医療器具の使用、クロイツフェルト・ヤコブ病患者由来の硬膜や角膜などの組織の移植、患者由来の下垂体ホルモンの投与など、医療行為を原因とするもの。
- 遺伝性（家族性）クロイツフェルト・ヤコブ病
- プリオンタンパクをコードする遺伝子（プリオンタンパク遺伝子）の変異を原因とするもの。プリオンタンパク遺伝子は第20染色体の短腕上に存在する。遺伝性クロイツフェルト・ヤコブ病を引き起こす原因として、15種類の点変異と8種類の「オクタペプチドリピート」と呼ばれる挿入変異。
- 散発性（孤発性）クロイツフェルト・ヤコブ病
- 発症の原因が不明なもの。およそ100万人に1人の割合で発症するとされ、患者の多くは50歳以上の高齢であり、若年層の症例はまれ。
- 変異型（新型、新変異型）クロイツフェルト・ヤコブ病
- 散発性クロイツフェルト・ヤコブ病で観察される脳波の周期性同期性放電がみられず、脳の病変部に異常プリオンタンパクの沈着によるクールー斑などが広範にみられる等の特徴を持つもの。牛海綿状脳症が人間に感染したものであると推測されている。
クロイツフェルト・ヤコブ病の治療法、治療薬
クロイツフェルト・ヤコブ病の予後
クロイツフェルト・ヤコブ病の予後は悪く、発症後の平均余命は約1.2年です。
クロイツフェルト・ヤコブ病の病院での検査、診断科
関連最新トップセラー
関連注目本
|
