ギラン・バレー症候群

ギラン・バレー症候群とは

ギラン・バレー症候群（ギラン・バレーしょうこうぐん、Guillain-Barre syndrome）とは、急性、多発性の根神経炎の一つで、主に筋肉を動かす運動神経が障害され、四肢に力が入らなくなる病気です。

重症の場合、中枢神経障害性の呼吸不全をもたらし、この場合には一時的に気管切開や人工呼吸器を必要としますが、予後はそれほど悪くありません。

厚生労働省（厚労省、旧厚生省）の特定疾患（難病）に指定されています。

ギラン・バレー症候群の症状、特徴

• 運動神経の障害
  • 脱力、麻痺
  • 深部腱反射の低下や消失
• 感覚神経の障害
  • 痛み
  • 感覚鈍麻
  • 痺れ

ギラン・バレー症候群の原因

一般にカンピロバクター、サイトメガロウイルス、EBウイルス、マイコプラズマなどのウイルスや細菌の先行感染に引き続いて発症します。

感染源に対する抗体が誤って自己の末梢神経も攻撃してしまうという自己免疫応答によって発症すると考えられています。

血清中の抗ガングリオシド抗体の上昇が半数程度に認められます。

有髄神経の構造は、電気的な興奮を伝える軸索が中心にあり、軸索の周囲を絶縁体である髄鞘が覆っています。

ギラン・バレー症候群は髄鞘が傷害される脱髄型と、軸索そのものが傷害される軸索傷害型、両者が傷害される混合型に分類できます。

軸索傷害型と混合型の割合が高く、長期的にも機能が完全には回復しない例も多いです。

ギラン・バレー症候群の種類、分類

ギラン・バレー症候群が全身型の疾患であるのに対して、同様の自己免疫が原因で末梢神経の障害が起こる疾患にフィッシャー症候群（Fisher症候群）があり、外眼筋麻痺、失調、深部反射低下などが見られます。

フィッシャー症候群は、ギラン・バレー症候群の亜型と考えられています。

ギラン・バレー症候群の統計

発病率

10万人に1〜2人

ギラン・バレー症候群の検査

• 神経学的身体所見
• 神経伝達速度
• 髄液検査
• 細菌学的検査

ギラン・バレー症候群の診断

ギラン・バレー症候群の診断基準（NINCDS）

1. 必要条件
   1. 進行性の運動麻痺が四肢のうち二肢以上に存在し、程度は軽度から完全麻痺まで、体幹筋、球部筋、顔面筋、外眼筋が侵されることもある。
   2. 深部腱反射の消失。全身性が原則。
2. 診断を支持する所見
   1. 臨床所見　重要度順に
      1. 進行性
      2. 比較的対称性
      3. 軽度な知覚症状
      4. 脳神経障害：顔面神経が約50%。舌・嚥下・外眼筋支配神経も障害される。
      5. 改善は進行停止後2〜4週間以内に始まる
      6. 自律神経症候
      7. 神経症候発現のときは発熱しない
   2. 脳脊髄液
      1. 蛋白量：発病1週間後から上昇
      2. 細胞数：10/mm3以下、単核細胞
   3. 電気生理学的所見
      80%以上の症例が神経伝達を障害され、神経伝導速度の遅延または伝導ブロックを示す。伝導速度は正常の60%以下となるが病変は散在性ですべての神経が侵されるわけではない。
3. 診断を疑わせる所見
   1. 高度かつ持続性の非対称性麻痺
   2. 持続性の直腸膀胱障害
   3. 発症時の直腸膀胱障害
   4. 50/mm3以上の髄液中の単核細胞数
   5. 髄液中の多核白血球
   6. 明瞭な感覚障害レベル
4. 診断を除外する条件、鑑別診断
   n-ヘキサン、メチルn-ブチルケトンなどの揮発性有機溶剤、急性間欠性ポルフィリン症、ジフテリアの感染症、鉛ニューロパチーの臨床所見、ポリオ、ボツリヌス中毒、中毒性ニューロパチーなどとの鑑別。

ギラン・バレー症候群の治療法、治療薬

• 血漿交換療法
• 免疫グロブリン療法
• 免疫吸着療法

ギラン・バレー症候群の患者の芸能人、有名人

• 大原麗子（おおはられいこ）
• 力也（安岡力也）
• ゴルゴ13（デューク東郷）

ギラン・バレー症候群の病院での検査、診断科

• 神経内科
• 内科
• 小児科

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