重症筋無力症
重症筋無力症とは
重症筋無力症（じゅうしょうきんむりょくしょう、MG、Myasthenia Gravis）とは、狭義には神経伝達物質であるアセチルコリンの筋肉側における受け皿であるニコチン性アセチルコリン受容体に抗アセチルコリン受容体抗体が結合してアセチルコリンによる神経・筋伝達を阻害するために筋肉の易疲労性や脱力が起こる自己免疫疾患です。
厚生労働省（厚労省、旧厚生省）の特定疾患（難病）に指定されています。
重症筋無力症の症状、特徴
発症の初期では、増悪と寛解を繰り返します。
完全寛解はまれです。
重症筋無力症の分類、種類
- 成人第I型（眼筋型）
- 一側の外眼筋のみ侵される。予後は良い。
- 成人第II型（全身型）
- 外眼筋・頚筋・四肢筋などが侵される。最も高頻度。球麻痺が現れることもある。
- 成人第III型（急性激症状）
- 急激に発症し、広範囲の筋が侵される。呼吸筋も早期に侵されるため死亡率が高い。
- 成人第IV型（晩期重症型）
- I型・II型より約2年の経過で見られることが多く、Ⅲ型とほぼ同様の症状を示す。
- 成人第V型（筋萎縮型）
- II型・III型・IV型の内、廃用性の萎縮ではない筋萎縮を示すもの。
- 新生児一過性型
- 胎児の時期に、重症筋無力症の母親から胎盤を通じて抗アセチルコリン受容体抗体が移行するため、新生児に一過性に筋無力症状が生じたもの。
重症筋無力症の統計
- 有病率
- 10万人に4～5人
- 男女比
- 1：2
- 発症年齢
- 10歳以下、女性30～40代、男性40～50代
重症筋無力症の元患者の芸能人、有名人
重症筋無力症の検査
重症筋無力症の診断
重症筋無力症の診断は、抗アセチルコリンレセプター抗体陽性であり、テンシロンテストで陽性であることが一応の目安となります。
重症筋無力症の治療法、治療薬
重症筋無力症は、適切な治療によって80%は軽快・寛解します。
- 対症療法
- 血液浄化療法
- ガンマグロブリン大量静注
- 抗コリンエステラーゼ製剤投与
- 根治療法
- 拡大胸腺摘出術
- ステロイド療法
- 免疫抑制療法
- アザチオプリン製剤
- シクロスポリン製剤
- タクロリムス水和物製剤
クリーゼに対して
重症筋無力症の病院での検査、診断科
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