間質性肺炎(かんしつせいはいえん 間質性肺臓炎 IP) 特発性間質性肺炎と急性間質性肺炎 症状とステロイド治療法  .
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間質性肺炎

間質性肺炎とは

間質性肺炎(かんしつせいはいえん、IP、interstitial pneumonitis、間質性肺臓炎)とは、主に肺の間質組織に炎症をもたらす疾患の総称で、非常に致命的であると同時に治療も困難な難病です。

進行して炎症組織が線維化したものは、肺線維症(はいせんいしょう)と呼ばれます。

間質性肺炎のうち特発性間質性肺炎は、厚生労働省(厚労省、旧厚生省)の特定疾患(難病)に指定されています。



間質性肺炎の病態概念

肺は血液中のガスを大気中のものと交換する器官であり、大気を取り込む肺胞と毛細血管とが接近して絡み合っています。

それらを取り囲んで支持している組織が間質です。

通常、肺炎といった場合には気管支あるいは肺胞の炎症であり、中でも細菌の感染によるものを指します。

間質性肺炎の場合は支持組織に起こった炎症であり、肺胞性の肺炎とは異なった症状・経過を示します。



間質性肺炎の症状

  • 呼吸困難
  • 呼吸不全

間質性肺炎は、呼吸困難や呼吸不全を引きがねとして心不全を起こし、やがて死に至ることも多いです。



間質性肺炎の特徴

肺コンプライアンスの低下
肺の支持組織が炎症を起こしてはれあがって厚くなることで、肺の膨張・収縮が妨げられる。肺活量が低下し、空気の交換速度も遅くなる。
ガス交換能の低下
間質組織のはれあがって厚くなることにより毛細血管と肺胞が引き離される。その結果、血管と肺胞の間でのガス交換(拡散)効率が低下し、特に酸素の拡散が強く妨げられることになる。



原因による間質性肺炎の分類、種類

感染
ウイルス、マイコプラズマの感染により間質性肺炎をもたらすことがある。特にマイコプラズマによるものは頻度も高く、マイコプラズマ肺炎と呼ばれテトラサイクリン、マクロライドなどの抗生物質が有効である。
膠原病
関節リウマチ、全身性強皮症、皮膚筋炎、多発性筋炎、MCTDなど線維化をもたらす膠原病の一症候として間質性肺炎が出現する頻度が高い。これらの疾患では間質性肺炎が致命的となることも多い。
中毒・薬剤性
漢方薬の小柴胡湯、インターフェロン、抗生物質、ブレオマイシンなどの抗癌剤などによるもの。これらが疑われたときには原因薬剤を速やかに中止する。中毒としては、パラコート中毒の際に細胞障害の結果起きることがある。この場合、パラコートの細胞障害作用には酸素が働いているため酸素投与は厳禁。
放射線
強い放射線を浴びて発症することがある。画像診断程度の線量ではまず発生することはなく、放射線療法程度の強い被曝に起こる。照射野に一致した四角い炎症像を示す。
特発性
以上に挙げた明確な原因を持たないものは特発性間質性肺炎(IIPs)と呼ばれる。組織型によりいくつかに分類される。


間質性肺炎の元患者の芸能人、有名人

  • 美空ひばり(みそらひばり)


間質性肺炎の所見、診断

  • 理学所見
    • 聴診
  • 病理所見
  • 臨床検査
    • 胸部CT
    • 単純X線撮影
    • 画像診断
    • 血液検査
    • 呼吸生理学検査


間質性肺炎の治療法、治療薬、手術法

  • 薬物療法
    • ステロイドホルモン
    • 免疫抑制剤
  • 対症療法
    • 酸素投与
    • 人工呼吸器
  • 手術療法
    • 肺移植
  • 漢方薬


間質性肺炎の予後、術後

進行性で治療に抵抗性の間質性肺炎では、数ヶ月で死に至るものもあります。

慢性的に進行した場合は10年以上生存することも多いです。

マイコプラズマ肺炎など一過性の感染によるものの場合は、感染の終息とともに回復します。



間質性肺炎の病院での検査、診断科

  • 呼吸器科
  • 内科


  




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間質性肺疾患診療ガイドライン (米国胸部学会ガイドライン)

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