血栓性血小板減少性紫斑病

血栓性血小板減少性紫斑病とは

血栓性血小板減少性紫斑病（けっせんせいけっしょうばんげんしょうせいしはんびょう、Thrombotic thrombocytopenic purpura）とは、血栓によって赤血球が壊されて出血傾向を生じる病気です。

血栓性血小板減少性紫斑病の病態

フォン・ヴィレブランド因子分解酵素の活性異常により血小板が血管内皮細胞に張り付きやすくなります。

全身の毛細血管は血管内皮細胞に裏打ちされていますが、毛細血管の内腔は本来なら赤血球がなんとか通れる大きさです。

しかし血栓性血小板減少性紫斑病では血管内皮に血小板が張り付いて血栓を作り毛細血管内腔へ向かってトゲ状になるため、体中の毛細血管で赤血球が壊れて発症すると考えられています。

血栓性血小板減少性紫斑病の分類、種類

特発性血栓性血小板減少性紫斑病

原因不明または遺伝的な活性異常

二次性血栓性血小板減少性紫斑病

癌、骨髄移植、妊娠、HIV感染などによる活性異常

血栓性血小板減少性紫斑病の症状、特徴

• 出血傾向
• 腎障害
• 精神症状・神経障害
  • 意識障害
  • 痙攣
• 発熱
• 貧血

血栓性血小板減少性紫斑病の検査、診断

• 基本身体検査
  • 黄疸
  • 高血圧
  • 体温の上昇
• 一般検査
  • 尿検査
    • 尿定性検査
• 画像検査
  • 頭部コンピュータトモグラフィー検査（頭部CT）
  • 頭部MRI検査
• 機能検査
  • 血液機能検査
    • 血液凝固機能検査
• 血液検査
  • 末梢血塗沫標本検査
• 生化学検査（生検）
  • 血清生化学検査
  • 特殊な検査
• 病理検査
  • 骨髄塗沫標本検査

血栓性血小板減少性紫斑病の治療法、治療薬

• 血漿交換療法
• 薬物療法
  • 抗血小板薬
  • 副腎皮質ステロイド

厳禁治療

• 血小板輸血

血栓性血小板減少性紫斑病の予後

血栓性血小板減少性紫斑病は、後遺症として腎不全が残ることが多いです。

血栓性血小板減少性紫斑病の病院での検査、診断科

• 内科

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