結節性多発動脈炎(けっせつせいたはつどうみゃくえん PN PAN Polyarteritis nodosa) 皮膚型結節性多発動脈炎 症状, 診断基準と治療法  .
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結節性多発動脈炎

結節性多発動脈炎とは

結節性多発動脈炎(けっせつせいたはつどうみゃくえん、PN、PAN、Polyarteritis nodosa)とは、全身性の炎症性疾患です。

血管炎の一つです。



結節性多発動脈炎の概念

結節性多発動脈炎は、原因不明の、血管に炎症が起こる慢性疾患です。

血管は人体の全身に分布しているため、必然的に全身疾患となります。

中小動脈を特異的におかす疾患です。



結節性多発動脈炎の症状、特徴

  • 高血圧
  • 筋肉
    • 筋肉痛
  • 消化管症状
    • 腸間膜動脈血管炎
    • 血便
    • 消化管潰瘍
  • 神経症状
    • 末梢神経障害
    • 多発単神経炎
  • 心臓症状
    • 冠動脈血管炎
  • 腎臓症状
    • 中小動脈の血管壁の炎症細胞浸潤
    • 高血圧
    • 腎不全
  • 皮膚症状
    • 血管炎
    • 結節性紅斑
    • 紫斑
    • 皮膚潰瘍
    • 網状皮斑
  • 目症状
    • 血管炎


結節性多発動脈炎の原因

  • 現在不明


結節性多発動脈炎の統計

性差
やや男性に多い
好発年齢
中年〜壮年
発症頻度
100万人に数人


結節性多発動脈炎の検査

  • 血管造影


結節性多発動脈炎の病理所見

結節性多発動脈炎の診断は、生化学検査(生検)による病理学的検査によって得られます。

生化学検査(生検)による診断がなくても診断することはありますが、可能な場合は病理学的検査による確認が望ましいです。

中小動脈の動脈壁には好中球や単核球といった炎症細胞の浸潤が見られ、一部はフィブリノイド壊死を起こします。

内・外弾性板の断裂が見られ、これが動脈瘤の形成の原因と考えられています。

顕微鏡的多発血管炎と鑑別するため、細小動脈の壊死性血管炎がないこと、静脈の炎症がないことを確認する必要があります。



結節性多発動脈炎の診断

  • 上記のような症状に発熱・体重減少を加えたうちから2つ以上と病理学的検査結果があるものを「確実」、症状2つと血管造影または発熱・体重減少を含む症状6つ以上があるものを「疑い」とします。


結節性多発動脈炎の治療法、治療薬、手術法

  • 薬物療法
    • ステロイド
    • 免疫抑制剤
      • シクロフォスファミド

心筋梗塞に対して

  • 冠動脈形成術

腎不全に対して

  • 透析治療
  • 腎移植

高血圧に対して

  • ACE阻害薬


結節性多発動脈炎の予後、術後

結節性多発動脈炎は、適切な治療により長期生存が充分可能です。

しかし重症な臓器病変が起こると、生命の危機に陥ることがあります。



結節性多発動脈炎の病院での検査、診断科

  • 内科
  • 泌尿器科
  • リウマチ科


  




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