筋萎縮性側索硬化症
筋萎縮性側索硬化症とは
筋萎縮性側索硬化症（きんいしゅくせいそくさくこうかしょう、ALS、amyotrophic
lateral sclerosis、ゲーリック病）とは、重篤な筋肉の萎縮と筋力低下をもたらす神経変性疾患で、運動ニューロン病の一種です。
きわめて進行が速く、約半数が発症後3〜5年で呼吸筋麻痺により死亡します。
現在有効な治療法は確立されていません。
厚生労働省（厚労省、旧厚生省）の特定疾患（難病）に指定されています。
筋萎縮性側索硬化症の病態
- 異常タンパク質の分解系の異常
- タンパク質の異常凝集
- タンパクの機能異常
- ミトコンドリアの異常
筋萎縮性側索硬化症の症状、特徴
筋萎縮性側索硬化症は、運動系が広範に障害され、特に錐体路について上位運動ニューロンと下位運動ニューロンの両方による徴候を示します。
感覚系や自律神経系の障害は通常認めません（陰性徴候）。
きわめて速く進行し、症例の半数ほどが発症後5年以内に呼吸筋の麻痺を起こし、自力で呼吸ができなくなって死亡します。
上位ニューロンの障害による徴候
- 球麻痺
- 強制号泣・強制失笑
- 腱反射・下顎反射亢進
- 四肢の筋萎縮（上肢よりも下肢に顕著）
下位ニューロンの障害による徴候
- 頭頸部（脳神経による）・四肢（脊髄神経による）の筋萎縮・筋力低下・線維束性収縮が目立つ。四肢筋萎縮は上肢の遠位筋に顕著。脳神経の障害で構音障害・嚥下障害・舌萎縮（球麻痺）が現れる。腱反射は低下する。
陰性徴候
筋萎縮性側索硬化症の原因
筋萎縮性側索硬化症の統計
- 発症率
- 10万人に2人
- 男女比
- 2：1
- 好発年齢
- 40〜60代
筋萎縮性側索硬化症の患者の有名人
筋萎縮性側索硬化症の関連団体
筋萎縮性側索硬化症の検査、診断
- 身体所見
- 画像診断
- 筋電図検査
- 血液検査
- 神経伝導検査
筋萎縮性側索硬化症の治療法、治療薬
筋萎縮性側索硬化症の根本的な治療法は現在ありません。
- 薬物療法
- グルタミン酸放出抑制剤のリルゾール
- メチルコバラミン（ビタミンB12誘導体）超大量療法
- 対症療法
筋萎縮性側索硬化症の予後
筋萎縮性側索硬化症により呼吸筋麻痺を起こすと、延命治療として気管切開による人工呼吸器の選択が検討されます。
人工呼吸器装着後も麻痺は進行し、末期には眼球運動も麻痺し、本人意思の確認は極めて困難になります。
筋萎縮性側索硬化症の意思
人工呼吸器装着に伴い、会話ができなくなると、眼球運動を介助者が読み取り、文字盤を利用するなどしてコミュニケーションを行います。
また、本人の意思による筋の収縮、あるいは脳波などが検知できる場合は、重度障害者用意思伝達装置の使用が検討されます。
導入効果は早期であるほど高いです。
筋萎縮性側索硬化症の病院での検査、診断科
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