再生不良性貧血

再生不良性貧血とは

再生不良性貧血（さいせいふりょうせいひんけつ、AA、aplastic anemia、低形成貧血）とは、骨髄機能低下による貧血の一つです。

再生不良性貧血の病態

骨髄中の造血幹細胞が減少することによって骨髄の造血能力が低下し、末梢血中の全ての系統の血球が減少（汎血球減少）します。

造血幹細胞の減少した骨髄（脂肪髄）は、脂肪細胞に置き換えられます。

再生不良性貧血の症状、特徴

自覚症状
- 息切れ
- 出血傾向
- 動悸
- 眩暈（めまい）
他覚症状
- 眼底出血
- 顔面蒼白
- 皮下出血

再生不良性貧血の分類、種類

重症再生不良性貧血: 少なくとも下記の2項目を満たすもの

血小板数20,000/μl 以下
顆粒球数500/μl 以下
網赤血球絶対数20,000/μl 以下

中等症再生不良性貧血: 少なくとも下記の2項目を満たすもの

血小板数＜50,000/μl 以下
顆粒球数＜1,000/μl 以下
網赤血球絶対数＜60,000/μl 以下

軽症再生不良性貧血: それ以外のもの

再生不良性貧血の統計

性差: 女性に多い

発症年齢: 15～19歳、70代

日本の患者数: 約千人

再生不良性貧血の検査、診断

一般検査
- 末梢血塗沫標本検査
  - 血算
画像診断
- 骨髄シンチグラフィ
- MRI
機能検査
- 血液機能検査
  - 鉄動態検査
生化学検査（生検）
- 血清生化学検査
病理検査
- 骨髄穿刺
  - 骨髄生検塗沫染色標本検査

再生不良性貧血の治療法、治療薬

支持療法
- 造血因子
- 輸血
造血回復を目指した治療
- 骨髄移植
- 蛋白同化ホルモン療法
- 免疫抑制療法
  - シクロスポリン
  - ATG

再生不良性貧血の予後、術後

再生不良性貧血は、軽症・中等症例では自然に回復する例があります。

重症例では支持療法や造血能回復治療を行うことで、長期生存率が90%以上となっています。

ただし、好中球が0に近く、G-CSF投与後も好中球が改善しない例は予後は悪いです。

免疫抑制療法によって改善した例でも、約15%が骨髄異形成症候群、その一部は急性骨髄性白血病に移行し、約30%が発作性夜間ヘモグロビン尿症に移行します。

再生不良性貧血の病院での検査、診断科

内科
小児科