脊髄小脳変性症
脊髄小脳変性症とは
脊髄小脳変性症（せきずいしょうのうへんせいしょう、SCD、spinocerebellar
degeneration）とは、運動失調を主な症状とする神経疾患の総称です。
小脳および脳幹から脊髄にかけての神経細胞が徐々に破壊･消失していく病気です。
厚生労働省（厚労省、旧厚生省）の特定疾患（難病）に指定されています。
脊髄小脳変性症の概説（まとめ）
脊髄小脳変性症は、非常にゆっくりと症状が進行していくのが特徴です。
10年、20年単位で徐々に進行します。
小脳、脳幹、脊髄にかけての神経細胞は破壊されますが、大脳部分は破壊されません。
そのため、患者は自分が徐々に身体の運動機能が衰退していくことを認識できます。
脊髄小脳変性症の症状、特徴
- 運動失調の症状（小脳失調障害）
- 会話障害
- 眼球振動
- 四肢失調
- 姿勢反射失調
- 歩行障害
- 運動失調の症状（延髄機能障害）
- 筋固縮（錐体外路障害）
- 振戦（錐体外路障害）
- バビンスキー反射（錐体路障害）
- 自律神経の症状（自律神経障害）
- 不随意運動の障害
脊髄小脳変性症の原因
脊髄小脳変性症の種類、分類
- 孤発性脊髄小脳変性症
- 多系統萎縮症（オリーブ橋小脳萎縮症）
- 皮質性小脳萎縮症
- 遺伝性脊髄小脳変性症
- 常染色体優性遺伝
- 脊髄小脳失調症1型（SCA1）
- 脊髄小脳失調症2型（SCA2）
- 脊髄小脳失調症3型（SCA3、マシャド・ジョセフ病）
- 脊髄小脳失調症6型（SCA6）
- 脊髄小脳失調症7型（SCA7）
- 脊髄小脳失調症10型（SCA10）
- 脊髄小脳失調症12型（SCA12）
- 歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症（DRPLA）
- 常染色体劣性遺伝
- 眼球運動失行と低アルブミン血症を伴う早発性小脳失調症（EOAH）
- ビタミンＥ単独欠乏性失調症（AVED）
- フリードライヒ失調症（FRDA）
脊髄小脳変性症の統計
- 発症率
- 10万人に4〜5人
- 性差
- なし
- 好発年齢
- 中年以降
脊髄小脳変性症の元患者の有名人
脊髄小脳変性症の治療法、治療薬
- 薬物療法
- TRH（甲状腺ホルモン分泌促進ホルモン）酒石酸プロチレリン（ヒルトニン）
- 自律神経調整薬
- パーキンソン治療薬
- リハビリテーション（リハビリ）
脊髄小脳変性症の予後
脊髄小脳変性症の病気の進行は緩慢であるため、長期に渡って予後を見ていく必要があり、障害が進行するにしたがって介護が必要になるケースも出てきます。
遺伝子検査を行って、遺伝性か否かを判定するには、採血による遺伝子検査方法によって約2週間で判定できます。
脊髄小脳変性症の病院での検査、診断科
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