シャイ・ドレーガー症候群

シャイ・ドレーガー症候群とは

シャイ・ドレーガー症候群（シャイ・ドレーガーしょうこうぐん、SDS、Shy-Drager syndrome）とは、自律神経症状を主な症状とする脊髄小脳変性症の中の病型の一つです。

多系統萎縮症（MSA）の一つです。

厚生労働省（厚労省、旧厚生省）の特定疾患（難病）に指定されています。

シャイ・ドレーガー症候群の症状、特徴

初期症状

• 自律神経系の症状
  • 起立性低血圧
  • 分泌異常
  • 排尿障害
  • 便秘
  • インポテンス（勃起不全）

発病後1年半以降

• 小脳機能に関する病状
  • 言語障害
  • 書字障害
  • 歩行障害
• 錐体外路症状
  • 筋固縮
  • 振戦
  • 動作緩慢
• その他の症状
  • いびき
  • 視力の低下
  • 睡眠時の無呼吸
  • 物忘れ

シャイ・ドレーガー症候群の原因

• グリア細胞内の異常な封入体

シャイ・ドレーガー症候群の統計

発症頻度

10万人に0.31人

日本の患者数

約150人

男女比

3〜5：1

発症年齢

40〜60代

シャイ・ドレーガー症候群の治療法、治療薬

起立性低血圧に対して

• 薬物療法
  • アメジニウム
  • ジヒドロエルゴタミン
  • ドロキシドパ（ドプス）
  • ミドドリン
• 食事療法
  • 水分や塩分を多めに摂取
• 生活指導
  • 飲酒を控える。
  • 下肢に弾力包帯、弾力ストッキングを使用する。
  • 車椅子はリクライニング式にし、エレーベーテイング式レッグレストを備えておく。ヘッドレスト、後方転倒防止装置も必ず付ける。
  • 極度の暑さを避ける。
  • 四肢の運動を行い、ウォームアップを行ってから起きあがる。
  • 食事を少量にする。食後はしばらくの間横になる。
  • 入浴時、浴槽から上がる時は特には注意する。下半身に冷水をかけることで、のぼせからくる起立性定血圧を改善できる。
  • 排尿は座った姿勢で行う。

排尿障害に対して

• 薬物療法（α交感神経遮断薬の使用）
  • ウブレチッド
  • ベサコリン
  • バップフォー
  • プロバンサイン
  • ポラキス
  • ハルナール
  • ミニプレス
• 間歇的自己導尿法
• 持続的導尿法

錐体外路症状に対して

• 薬物療法（抗パーキンソン薬の投与）
  • L-ドーパ
  • L-ドプス
  • 塩酸アマンタジン
  • 塩酸セレギリン
  • 抗コリン剤
  • ドーパミン受容体作動薬

小脳機能症状に対して

• 薬物療法
  • TRH（甲状腺ホルモン分泌促進ホルモン）

シャイ・ドレーガー症候群の予後、術後

シャイ・ドレーガー症候群の予後は良くありません。

緩慢ながら徐々に進行します。

起立性低血圧のために起き上がれなくなることが多くなり、小脳症状や失神による転倒、薬物の副作用といった合併症により、発病から7〜10年で患者は死に至ります。

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