水疱症
水疱症とは
水疱症（すいほうしょう）とは、水疱（水ぶくれ）やびらんを生じる疾患をまとめて称します（ウイルス性・細菌性疾患や熱傷などの物理的刺激による水疱形成を除く）。
遺伝子の異常による先天性のものと、自己免疫によるものに分けられます。
厚生労働省（厚労省、旧厚生省）の特定疾患（難病）に指定されています。
水疱症の分類、種類
線状IgA水疱性皮膚症
表皮下水疱を生じる水疱症。水疱性類天疱瘡や疱疹状皮膚炎に似た症状を示す。蛍光抗体直接法で基底膜部にIgAの線状沈着を見る。
天疱瘡
- IgA天疱瘡
- 小水疱、小膿疱よりなる皮疹で、血中に表皮細胞間物質に対するIgA抗体を持つ。
- 落葉状天疱瘡
- 角質層下に水疱ができる疾患であるが、すぐ破損して浅いびらんと紅斑のみとなっていることが多い。デスモグレイン1に対する自己抗体のみを血清中に持ち、口腔粘膜病変はほとんど見られない。
- 紅斑性天疱瘡
- 顔面正中部を中心とした紅斑を特徴とし体幹にも小水疱・紅斑を主体とする天疱瘡様の皮疹を生じる。デスモグレイン1に対する自己抗体を持ち、落葉状天疱瘡に移行することがある。
- 腫瘍随伴性天疱瘡
- 悪性腫瘍や血液系腫瘍（特にリンパ球系）に合併して生じる。口腔、眼粘膜が強く侵され（鼻腔、外陰部も）皮疹は多彩であるが比較的限局して生じる。肺疾患を合併することがあり、予後に大きく影響する。
- 尋常性天疱瘡
- 表皮内基底層直上に水疱ができる疾患。天疱瘡のうち65%を占め、中高年に多い。口腔内病変が非常に多い。口腔のほか、咽頭、外陰部がよく侵される。デスモグレイン1、デスモグレイン3に対する自己抗体（抗デスモゾーム抗体）によって起こる自己免疫疾患と考えられている。
- 増殖性天疱瘡
- 尋常性天疱瘡と同様の部位に同様の症状で始まるがびらん面が再上皮化することなく次第に隆起してくる。表面が乳頭状、しばしば小水疱や小膿疱を生じる。
疱疹状皮膚炎
表皮下水疱を生じる水疱症であるが、血清中に基底膜部に対する抗体を持たず、原因ははっきりしない。浮腫性紅斑の周囲に小水疱が環状に配列する。
類天疱瘡
- 水疱性類天疱瘡
- 70歳以上の高齢者に多い水疱症。表皮真皮境界部のBP180抗原、BP230抗原に対する自己抗体（抗ヘミデスモゾーム抗体）による疾患。表皮下に水疱ができる緊満性水疱の形態をとる。粘膜病変が時々見られる。デルマドロームである場合がある。
- 粘膜類天疱瘡（瘢痕性類天疱瘡）
- 結膜や口腔などの粘膜に水疱、びらんを繰り返し形成し、瘢痕性に治る。結膜や口腔の他、咽頭、喉頭，食道、尿道、膣、肛門などにも病変を生じる。水疱・びらんー瘢痕治癒を繰り返した部位は放置すると癒着・狭窄をもたらす。BP180か、ラミニン5に対する自己抗体による疾患。
その他の水疱症
- 先天性表皮水疱症
- 遺伝性疾患。単純型、ヘミデスモソーム型，接合部型（致死型）、栄養障害型に分かれる。単純型はケラチン5,14やプレクチンの遺伝子変異により表皮内水疱を生じる。臨床像でさらに3型に分類される。ヘミデスモソーム型はプレクチン、α6/β4インテグリン、BP180の遺伝子異常により生じる。プレクチン遺伝子異常による先天性表皮水疱症の場合は筋ジストロフィーを、α6/β4インテグリン遺伝子異常による先天性表皮水疱症の場合は先天性幽門閉塞症を合併する。これを接合部型に含めて称されることも多い。接合部型（致死型）は、表皮真皮境界部を構成するラミニン5遺伝子の完全欠損により生じ、爪や粘膜も侵されるが、萎縮は残すものの比較的稗粒腫や瘢痕を残さない。栄養障害型は遺伝形式によりさらに優性栄養障害型、劣性栄養障害型に分かれる。稗粒腫や瘢痕が残る。優性栄養障害型は係留線維形成不全により基底板下に水疱を形成する。劣性栄養障害型は、VII型コラーゲンの欠損・減少により基底板下に水疱を形成する。粘膜侵襲が強い。多くは新生児期〜乳幼児期に発症し、症状が持続する傾向がある。
- 後天性表皮水疱症
- 緊張性水疱を形成する。基底膜部を構成する成分であるVII型コラーゲンに対する自己抗体による自己免疫疾患と考えられている。アミロイドーシス、糖尿病、悪性腫瘍を伴っている場合がある。
水疱症の病院での検査、診断、治療科
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