致死性家族性不眠症

致死性家族性不眠症とは

致死性家族性不眠症（ちしせいかぞくせいふみんしょう、FFI、fatal familial insomnia）とは、幻覚、重度の進行性不眠症、頻脈などの症状に続き、全身の不随意運動と痴呆が主な症状の中枢神経の変性疾患です。

プリオン病に分類されます。

日本ではごく少数の家系に現れるのみです。

プリオン蛋白遺伝子の変異した家系に見られることが多いです。

いずれの場合も遺伝性があります。

また、脳波の同期性周期性放電は見られず、多くの場合発症から1年以内に昏睡に陥ります。

厚生労働省（厚労省、旧厚生省）の特定疾患（難病）に指定されています。

致死性家族性不眠症の統計

性差

なし

発症年齢

40〜50代

致死性家族性不眠症の治療法、治療薬

• 現在根本的な治療法なし

致死性家族性不眠症の予後

致死性家族性不眠症の予後は悪く、発症後の余命は多くの場合約2年以内です。

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