特発性血小板減少性紫斑病
特発性血小板減少性紫斑病とは
特発性血小板減少性紫斑病(とくはつせいけっしょうばんげんしょうせいしはんびょう、ITP、idiopathic
thrombocytopenic purpura)とは、膠原病、薬剤、再生不良性貧血などの血小板減少をもたらす疾患が除外された血小板減少症の一群です。
特発性血小板減少性紫斑病の病態
ITPは自己の血小板に対する自己抗体で感作された血小板が、脾臓・肝臓などで破壊されて血小板減少症をもたらす疾患です。
血小板破壊が亢進しているため、骨髄での血小板産生は盛んになっています。
しかしタイプによっては、骨髄中での産生時点で幼弱な形での血小板しか 生産されず、奇形的な血小板の場合があります。
そのような血小板に、抗血小板抗体が乗っているように画像で確認できます。
特発性血小板減少性紫斑病の分類、種類
- 急性特発性血小板減少性紫斑病
- 多くは6ヶ月以内に自然軽快し、小児に多い。 原因 麻疹、風疹、水痘ウイルス感染による。
- 慢性特発性血小板減少性紫斑病
- 急性特発性血小板減少性紫斑病が慢性化したもの、あるいは慢性に進行する急性特発性血小板減少性紫斑病。急性特発性血小板減少性紫斑病は多くの場合小児に発症し、急性の経過を辿って半年程度で治癒する。しかし、一割程度の割合で、慢性の経過を辿る場合がある。また、成人が急性特発性血小板減少性紫斑病を発症した場合慢性化することが多い。急性特発性血小板減少性紫斑病が6ヶ月以上遷延化した場合、慢性特発性血小板減少性紫斑病の診断が下される。大出血を起こすことは比較的少ないが、若年女性に多いため、月経、妊娠、出産において問題になる。
特発性血小板減少性紫斑病の症状、特徴
- 青あざ(紫斑)
- 点状出血
- 粘膜出血など。関節内での出血は少ない。
血小板数が3000/μl以下の症例では、頭蓋内出血の危険があり早急に治療が必要です。
特発性血小板減少性紫斑病の診断基準
特発性血小板減少性紫斑病の検査
特発性血小板減少性紫斑病の治療法、治療薬
ステロイド不応例や副作用が強い場合
手術、出産などの緊急時
難治例
- ダナゾール
- ビタミンC大量療法
- ビンクリスチン緩速静注療
- 免疫抑制剤
特発性血小板減少性紫斑病の患者の有名人
特発性血小板減少性紫斑病の病院での検査、診断科
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